995健康提示:大部分胃的内分泌肿瘤为高分化非功能性肠嗜铬样(ECL)细胞类癌,它发生于胃体或胃底的嗜酸性黏膜。有3种不同类型:Ⅰ型:与自身免疫性慢性萎缩性胃炎有关(A-CAG);Ⅱ型:与多发性内分泌肿瘤1型(MEN-1)和艾-卓综合征(ZES)有关;Ⅲ型:散在性分布,与高胃泌素血症或A-CAG无关。
大部分胃的内分泌肿瘤为高分化非功能性肠嗜铬样(ECL)细胞类癌,它发生于胃体或胃底的嗜酸性黏膜。有3种不同类型:Ⅰ型:与自身免疫性慢性萎缩性胃炎有关(A-CAG);Ⅱ型:与多发性内分泌肿瘤1型(MEN-1)和艾-卓综合征(ZES)有关;Ⅲ型:散在性分布,与高胃泌素血症或A-CAG无关。下面简单介绍3种胃内分泌瘤的临床表现:
(一)I型非功能性肠嗜铬样细胞类癌
与胃体、底黏膜受自身免疫性慢性萎缩性胃炎病变层及相关。临床表现包括胃酸缺乏,较之少见的是恶性贫血。在所有自身免疫性慢性萎缩性胃炎病例中可见到高胃泌素血症或窦胃泌素细胞增生。在类癌患者,非功能性肠嗜铬样细胞增生性改变是一个稳定的特征,并且常能见到异型增生。自身免疫性慢性萎缩性胃炎相关类癌典型者较小(<1cm),多发及多中心。对152例患者进行内窥镜检查,其中57%的患者肿瘤生长数量大于2个。
(二)Ⅱ型非功能性肠嗜铬样细胞类癌
患者有肥大性高分泌性胃病、血中存在高浓度胃泌素是诊断本病的关键。在所有病例中,在胃底的肿瘤旁黏膜可观察到非功能性肠嗜铬样细胞的增生和/或异型增生。这种胃类癌常多发,大部分病例肿瘤小于1.5cm。
(三)Ⅲ型(散在性)非功能性肠嗜铬样细胞类癌
与高胃泌素血症及自身免疫性慢性萎缩性胃炎无关。一般呈孤立性生长,肿瘤发生在胃黏膜无非功能性肠嗜铬样细胞增生/异型增生也无明显病理学改变的胃炎(除外自身免疫性慢性萎缩性胃炎)中。曾观察到极少见的多发性肿瘤。临床上,Ⅲ型肿瘤呈现为:肿块性病变,没有内分泌症状的证据(无功能性类癌)。临床表现类似腺癌,包括出血、梗阻和转移。具有内分泌症状的不典型类癌综合征伴面部皮肤潮红,无腹泻,常伴有肝转移,并产生组胺和5-烃色胺。
(四)非功能性肠嗜铬样细胞型胃类癌
这些不常见的肿瘤可能表现为艾卓氏综合征,因为它们可产生胃泌素(更经常见于十二指肠胃泌素瘤);也可表现为Cushing综合征,因为它们分泌促肾上腺皮质激素。
通过对胃内分泌瘤临床表现的理解和分析,掌握为内分泌瘤的早期症状,更早的发现疾病、预防疾病是现阶段的根本手段。
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