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遗传性痉挛性截瘫有什么表现?
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- 更新时间:2013年06月04日

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遗传性痉挛性截瘫有什么表现?大家对遗传性痉挛性截瘫应该并不是很熟悉,专家介绍,遗传性痉挛性截瘫其实是截瘫的一种,和截瘫有着很相似的症状,但是又有着本质的不同,专家建议大家多了解遗传性痉挛性截瘫的早期症状有防于早期的治疗,接下来就具体分析关于遗传性痉挛性截瘫的早期症状有哪些作一个介绍。
遗传性痉挛性截瘫的早期症状
1.单纯型较多见,仅表现痉挛性截瘫,患者病初感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。随着病情进展双上肢出现锥体束征,感觉和自主神经功能一般正常,有报道足部精细感觉可缺失。有的患者双手僵硬,动作笨拙,轻度构音障碍。
2.变异型痉挛性截瘫伴其他损害,构成各种综合征。
(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状(Ferguson-Critchley综合征):30~40岁出现脊髓小脑共济失调表现,双腿痉挛性肌无力,可有双下肢远端深感觉减退,伴视神经萎缩、复视、水平性眼球震颤、侧向及垂直注视受限和构音障碍等,颇似多发性硬化。可在一个家族几代中出现,可伴锥体外系症状,如四肢僵硬、面无表情、前冲步态和不自主运动等。
(2)HSP伴锥体外系体征:如静止性震颤、帕金森样肌强直、肌张力减低性舌运动和手足徐动症等,最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征。
(3)HSP伴视神经萎缩(Behr综合征):通常合并小脑体征也称为视神经萎缩-共济失调综合征,为常染色体隐性遗传。10岁前逐渐出现视力下降,眼底视盘颞侧苍白,乳头黄斑束萎缩,合并双下肢痉挛、腭裂、言语不清、远端肌萎缩、畸形足、共济失调和脑积水等。完全型常于20岁前死亡,顿挫型寿命可正常,仅视力轻度下降。
(4)HSP伴黄斑变性(Kjellin综合征):约25岁发病,痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩、精神发育迟滞和中心性视网膜变性等;合并眼肌麻痹称为Barnard-Scholz综合征。
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