脊髓空洞症的发病原因及病理机制

脊髓空洞症为一种受多种致病因素影响，病理特征为脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，缓慢进行的脊髓病变。那么此病是如何形成的呢?要知道是如何形成的，得先知道此病的病因有哪些。

脊髓空洞症发病原因?

确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起，后者罕见。

1、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。

2、脊髓血液循环异常引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

3、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

4、其他，如脊髓肿瘤囊性变，损伤性脊髓病，放射性脊髓病，脊髓梗死软化，脊髓内出血，坏死性脊髓炎等。

脊髓空洞症详细解释：

一、病因与发病机制

脊髓空洞症的病因和发病机制目前尚不明确，目前有以下几种学说。

1、先天发育异常学说

本病常合并脑积水、扁平颅底、先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等，故认为本病是脊髓先天发育异常所致。

2、机械性脑脊液循环障碍学说

最早由Gardner等人提出，认为脊髓空洞的形成完全由机械因素所造成，主要有两个致病因素，其一是由于颈枕区先天性异常，第四脑室出口闭塞，妨碍了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙，而进入脊髓中央管;其二是脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击脊髓中央管管壁。

导致中央管逐渐扩大，最终形成空洞。此外，第四脑室顶部四周软脑膜的粘连也可伴发脊髓空洞症，而当脑脊液循环得到改善后，临床症状也有所好转。

3、血液循环异常学说

脊髓中央区是脊髓前后动脉交界区，侧支循环差，外伤后该区易坏死软化形成空洞，常由受伤部的脊髓中央区(后柱的腹侧，后角的内后方)起始并向上延伸。脊髓内肿瘤囊性变可造成脊髓空洞症。继发性脊髓蛛网膜炎患者。可能由于炎症粘连，局部缺血和脑脊液循环障碍，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内，使中央管逐渐扩大形成空洞。脊髓炎时由于炎症区脱髓鞘，软化、坏死，严重时坏死区有空洞形成。

二、病理

有空洞的脊髓外观可能正常，亦可能呈梭形膨大或呈现萎缩。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成，空洞内常含有无色或黄色液体，空洞多发生在颈髓可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶尔可有多发性空洞，互不连通。早期可能局限于一侧后角的底部，以后累及脊髓后角的腹侧部分及前角的底部，最后扩展到该水平的极大部分。

神经细胞与传导束可有继发的变性，主要在脊髓丘脑束交叉处、脊髓丘脑束、锥体束、后柱、前角细胞以及后角。常见病变位置有三处：①在中线切断内侧丘系交叉纤维;②在锥体及下橄榄核之间累及舌下神经;③向腹外侧延伸于下橄榄核及三叉神经脊髓束之间侵犯迷走神经。在延髓空洞症病例中不常累及面神经核、前庭下核到内侧纵束的纤维、脊髓丘脑束及锥体束等。