如何确诊脊髓空洞症

确诊脊髓空洞症需做以下检查

X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液 信号相似的异常影像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。

在所有病例中均应做脑和全部脊髓的 MRI以检查空洞的全部范围，评估后颅窝的结构及决定有无脑积水。如未发现Chiari畸形，还应做MRI对比增强扫描来寻找相关的脊髓肿瘤异常增强可能。

确诊脊髓空洞症需排除以下疾病：

1.肿瘤

脑干肿瘤、脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中，脊髓 灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，积聚在肿瘤上、下方，使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突并出现神经系统症状，可以类似脊髓空洞症，尤其位于 下颈髓部位的肿瘤有时较难鉴别。

但肿瘤病例病程进展较快，好发于儿童和少年，根痛常见，营养障碍少见。晚期可有颅压增高现象早期脑脊液中蛋白有所增高可以与本病相区别。对疑难病例MRI可鉴别。

2.颈椎骨关节病

颈椎骨关节病 虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻，一般无营养障碍，病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。

3.颈肋

颈肋可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而且由于 在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重。上臂腱反射不受影 响，而且没有锥体束征，当能做出鉴别。颈椎摄片也有助于建立诊断。

4.梅毒

梅毒可以在两方面疑似脊髓空洞症，在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及 无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破 坏较迅速，而且梅毒血清反应阳性。

诊断

根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。