苯丙酮尿症的治疗方法有哪些?

文章来源：www.995jk.com 更新时间：2014年05月13日

文章简介：苯丙酮尿症的治疗要拥哪几种? 维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。海外也有其他厂家试制的同类产品，如海外提供的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。制剂的质量对疗效影响十分大，选用时应予关注。可以在此种低苯丙氨...

维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。海外也有其他厂家试制的同类产品，如海外提供的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。制剂的质量对疗效影响十分大，选用时应予关注。可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的底子上辅以母乳和牛奶。

为包管疗效，应活期监测血苯丙氨酸浓度，正伟人血苯丙氨酸浓度为1～2mg/dl,未经治疗的模范苯丙氨酸血浓度>20mg/dl，多在20～50mg/dl之间，>50mg/dl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1～2次，以后每月一次。还应活期复查血色素、白蛋白、脑电图、体魄和智力发育环境等，需要时应举行血氨基酸阐发，测定酪氨酸水平，支链氨基酸和芬芳氨基酸的比值等。

对付非模范苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如四氢生物蝶呤(BH4)、多巴、5-羟色胺、叶酸等。

对付有其他归并症的患儿应予以对症治疗。比如归并有癫痫发病的患儿，应赶早末尾举行正轨的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制自得后，可自愈，如湿疹紧张，可赐与外用药对症治疗。