房室管畸形症状有哪些？

房室管畸形有多种形状，从大约到庞大可分为下列数种范例。

第1孔型心房隔断缺损

胚胎期心内膜垫发育不全，未能与第1隔完全融合，出生后第1孔延续未闭。缺损呈半月形，下缘为房室瓣瓣环，上缘为第1隔下缘，冠窦启齿位于缺损的后上方，二尖瓣和三尖瓣叶无十分，心室隔断完备。此型甚为少见。

局部型房室共道

除第1孔型心房隔断缺损外，二尖瓣六瓣叶中间部位缺裂。裂口长度不一，从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂。裂口边沿瓣叶结构卷缩，并有腱索附着。少数病人三尖瓣瓣叶无裂缺，瓣叶基部附着于心室隔断，两侧心室腔间无通道。二尖瓣大瓣叶缺裂孕育多发封锁不全，心脏紧缩时血液从左心室返流入左心房，再经第1孔型心房隔断缺损进入右心房。此型缺损在房室管畸形中最为罕见。

完全型房室共道

此型缺损比拟少见，病变庞大，形状变异亦较多。心房隔断下部第1孔型缺损与心室隔断阂部缺损相衔接，二尖瓣和三尖瓣发育均十分，可分裂为数片小瓣叶左、右房室环相互相同，二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所改换。

二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可局部或完全分裂成为两个构成局部，亦可融分解为整片的共同前瓣叶。前一种环境最为多见，前瓣叶型口边沿经过很多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室隔断上缘的两侧;极少数病例共同前瓣叶裂缺边沿经过腱索附着于右心室十分的乳头肌而不附着于心室隔断上缘。

别的，二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且相互融分解为共同前瓣叶，瓣叶与心室隔断及心室壁之间没有腱索，悬浮在心室隔断缺损的上方。这种环境也较多见。

完全型房室共道病例由于后瓣叶腱索一样寻常较前叶腱索短，心室紧缩时瓣叶对合不良，封锁不全水平较重，返流量大。左心室腔一样寻常较右心室小。

单心房

胚胎期心房隔断结构不发育而整个缺失，心脏仅有单个心房腔，并可伴有瓣叶畸形。此型缺损极为有数。

房室管畸形尚可伴有动脉导管未闭，法乐四联症、肺动脉口局促等别的天赋性心脏血管病变。

房室管畸形的临床表现按病变范例、左至右分流量的大小、房室瓣返流的轻重水平和肺血管阻力降低的环境而异。单纯第1孔型心房隔断缺损的临床表现与一样寻常心房隔断缺损相似，大少数病人在出生后从前可不出现临床体征，长大后由于肺高压引致肺血管壅闭性病变即可出现劳累后心悸、气急，活动耐量高涨，呼吸道熏染和右心衰竭等体征。

局部型房室共道病例体魄生长较差且较早多发肺高压，从前即可出现前述临床体征和心力弱竭并延续减轻。

完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可出现肺高压，心力弱竭并举行性减轻。呼吸快速，左近循环贯注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在从前逝世亡。约半数病人伴有天赋性聪慧。