原发性骨肉瘤的分型及其特点

骨肉瘤是原发性恶性骨肿瘤中最常见的一种。近年来根据其临床特点、X线和组织学表现，将骨肉瘤分成若干类型，且分型是结合肿瘤发生的部位，生长特点及细胞学或组织学特点，突出肿瘤的分化程度(恶性程度)及与预后的关系。本文介绍原发性骨肉瘤若干类型研究及其特点。

1、普通型(中央型或髓腔型)骨肉瘤：此型为最常见的原发性骨肉瘤，青少年为主。好发部位股、胫骨和肱骨。病史短，表现为疼痛和肿块。X线表现为：

(1)髓质和皮质骨破坏呈溶骨或成骨；

(2)肿瘤性成骨或钙化；

(3)骨外膜反应性新骨形成(日光放射状骨针，葱皮样，Codman三角)。肉眼可见肿瘤体积大，切面砂砾感，呈斑块状、点状骨组织或软骨组织。肿瘤一般穿破骨皮质后形成软组织浸润，亦可发生坏死，形成继发性病变(出血、囊性病变)。肿瘤开始位于髓腔，以后上下扩展，亦可呈“跳跃”病变，也可侵犯骨骺部。组织学分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、混合型(两种细胞成分的混合)。上述病理分型在治疗及预后中无重要区别。

2、骨内分化好的低度恶性骨肿瘤：少见，可发生于任何年龄。局部疼痛，少数病例局部肿胀，亦可无症状，或仅在影像学检查后发现，病程较普通型骨肉瘤长，1-20年不等。发病部位多在股骨或胫骨，少数在下颌骨或跟骨。影像学检查肿瘤位于髓腔内，呈膨胀性生长，边界不清，骨硬化与溶骨并存，邻皮质较小范围的破坏，不及普通型骨肉瘤那样破坏严重。X线表现提示恶性或局部侵袭性，甚至认为良性。大体观肿瘤为实质性，膨胀性生长，边界较清楚。主要由纤维及骨组织组成，梭形细胞直接成骨，瘤细胞不及普通型骨肉瘤那样异型。此型较普通骨肉瘤预后好。

3、皮质内骨肿瘤：罕见，发病年龄较普通型稍大，局部疼痛为主，好发于胫骨，股骨骨干，不同于普遍型部位。CT对诊断有帮助，肿瘤位于骨干的皮质内，为局限性透光区，周围硬化。髓腔及软组织一般不受累。镜下骨皮质被不规则的肿瘤性钙化及骨样组织侵蚀，组织学多属骨母细胞性骨肉瘤。此型若彻底切除预后好。并认为此型最终发展为普通型骨肉瘤，有可能是普通型骨肉瘤早期发现。

4、骨表面性骨肿瘤：目前对此类骨肉瘤已有较深的认识，并被认为是与普通型骨肉瘤不同的独立类型，骨表面骨肉瘤分四个类型。

5、骨旁(皮质旁)骨肉瘤：较普通型骨肉瘤发病率低(约占骨肉瘤的10%)。多发于成人，病程较长，生长缓慢，主要是疼痛和肿块。最常发生于股骨下端后，次为胫骨或肱骨上端。瘤体位于骨旁，呈分叶或结节状。X线检查为分叶状肿块附着骨表面，初始可有一宽阔基底连接。晚期肿瘤可穿过骨皮质侵犯骨髓腔。X线片有时较难判断骨髓腔是否受侵，CT则有帮助。肉眼观察为骨旁较大体积肿瘤，质地坚硬，可侵犯软组织。组织学上，瘤组织主要为大量骨小梁构成，骨小梁较成熟，小梁间为异型性不明显的梭形细胞，核分裂少见，易误为良性肿瘤。肿瘤表面偶见局灶性软骨区。此型为局部侵袭性，可复发，很少转移。是骨肉瘤中预后最好的一种类型。

6、高度恶性表面性骨肉瘤：是表面性骨肉瘤中最少见的一种类型。最常发生股骨及肱骨，X线片见肿瘤位于骨表面，早期为骨干旁微小肿瘤，肿瘤底部可有钙化或骨化，破坏皮质层，可迅速发展为大块瘤骨，常不累及髓腔。肉眼见肿瘤分叶状，切面则因骨样组织的多少或继发性病变而各异。镜下主要为高度的恶性细胞，分化差，异型性明显。预后与普通型中心性骨肉瘤相同。

7、骨膜骨肉瘤：此型系由皮质旁肉瘤分出来建立的一个独立类型。仅占骨肉瘤的1%左右，多发生于20-30岁之间，好发股骨或胫骨。X线检查见肿瘤位于骨皮质表面，透亮的缺损区并软组织块影及放射状骨针。此型骨肉瘤体积一般较小，界限清楚，仅轻度浸润骨皮质，不侵入骨髓腔。CT检查有帮助。肉眼观肿瘤分叶状，瘤体主要位于骨外。组织学上，呈低度恶性或中度恶性软骨母细胞性骨肉瘤改变及钙化或软骨内骨化。在软骨小叶之间呈异型性“花边”样梭形细胞，直接形成肿瘤骨样组织。其恶性程度介入骨旁骨肉瘤与高度恶性骨表面骨肉瘤之间。

4.4　去分化骨旁骨肉瘤：　患此型骨肉瘤病人从开始有症状或首次手术至去分化，约20～30年不等。有长期反复发作病史，X线表现为骨旁骨肉瘤内出现溶骨性破坏，可提示去分化，即从低度恶性“去分化”转变为高度恶性。镜下可见到高分化肉瘤组织内出现低分化高恶性区。预后不佳，易局部复发和转移。

5、骨肉瘤病(多骨性骨肉瘤)：罕见，多为儿童。患者出现症状时检查发现几个原发性骨肉瘤征象，亦可为双侧对称性。肿瘤以硬化为主，亦可溶骨性改变。组织学为硬化性骨母细胞性骨肉瘤。而肺转移则在后期，预后不佳。异时性多发性在青年或成人，病变不对称，大小不一，X线不一定为硬化性，有学者认为并非多中心性骨肉瘤，有可能为骨肉瘤骨内转移。也有认为两者都是存在的。ECT检查可发现骨瘤灶。

6、毛细血管扩张性骨肉瘤[10：约占骨肉瘤的1%。影像学为髓腔内溶骨病变，边界不清，类似“吹气”样改变，很少硬化。有向骨骺和关节软骨方向蔓延的趋势。易发生病理性骨折。肉眼观肿瘤体积大，边界模糊，肿瘤内大量相互连接的血腔，血腔大小不等，质地软、脆。镜下见扩张的血管腔，间隔内为异型的肉瘤细胞，可观察到肉瘤细胞直接成骨，常伴有纤维组织分隔及多核巨细胞。预后很差。鉴别诊断上主要与动脉瘤样骨囊肿相区别。

7、圆形细胞骨肉瘤：多见年轻人，但年龄差别很大，病程短。多发生于股骨，胫骨和肱骨，主要累及长骨的一端。X线片为象牙样或纯溶骨性改变，髓腔及皮质均受累伴软组织肿块。镜下瘤细胞为小圆形或短梭形细胞，可直接形成类骨或骨质。PAS糖原染色可为阳性，亦可阴性。鉴别诊断主要应与Ewing瘤和骨的非何杰金氏淋巴瘤相区分。鉴于此型对其放疗和化疗反应与骨肉瘤诸多亚型不同而被列为独立一型。此型预后极差。

8、富于破骨细胞性骨肉瘤：约占骨肉瘤的3%。亦称“巨细胞性骨肉瘤”。见于儿童或中年人。临床表现肿块，疼痛。好发于股骨，胫骨的干骺端或骨干，X线表现膨胀性，溶骨性破坏，破坏区边界不清，很少骨膜反应，软组织块。多无典型骨肉瘤征象。组织学上，肉瘤组织内可见多少不一的肿瘤性骨组织和软骨组织，大部分被破骨细胞取代。此型应与骨巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤和富于巨细胞的纤维肉瘤鉴别。

世界卫生组织(WHO)[14]基于最近骨肉瘤研究结果，提出新的分类：将分化较高的，预后较好的骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤及中心性分化好的骨肉瘤分出建立单独类型;并将骨肉瘤按部位分中心性和表面性两大类。这对治疗及预后评估是有重要意义的，不足的是，将很大部分比例的骨肉瘤亚型划属中心性普通型范畴(有些亚型还未列入)。近代骨肿瘤学的发展已把传统的临床、影像、病理“三结合”提高到一个新的水平，反映了多学科，高水平的通力合作，以利于进一步的评价。