先天性脊髓脊柱疾病有哪些病理

少数隐性脊柱裂的硬脊膜外可有纤维带，脂肪组织增生，可有脂肪瘤、软骨瘤、纤维肌瘤和毛细血管瘤、表皮毛发增多伴色素沉着。硬脊膜内亦有纤维和脂肪增生，蛛网膜粘连、纤维化或囊肿形成，神经根粘连。局部的继发病理改变可以导致在成年发病，手术中所见脊柱裂部位常有柱旁肌向内嵌入，瘢痕与黄韧带增厚显著，并且在脊髓裂上下节段形成硬结的纤维环，或有甲壳状的软骨充填，形成腰骶段椎管狭窄等，这些病理因素上造成神经症状的重要原因。脊柱裂最常见于脊柱腰骶段。隐性脊柱裂一般仅有一至几个椎体的椎板缺损，脊膜大多完整。少数病人有异常纤维组织自皮下伸入椎管，与脊膜甚或椎旁内神经组织粘连。囊性裂分三型：单纯脊膜膨出，囊壁为硬脊髓和蛛网膜，内含脑脊液，脊髓无妨；单纯脊髓脊膜膨出，内含脊髓或神经根，与囊壁粘连，脊髓外露或脊膜膨出，椎板缺损宽，椎管与脊膜敞开，脊髓突出并外露呈平板状。

按膨出囊颈大小分为狭基型（蒂型）和广基型。蒂型和广基型的发病率差异不大，在发病部位上，广基型多见于胸段和腰骶段，蒂型则主要见于腰骶段。

按膨出部位可分为颈段、胸段、腰段、骶段或某两个甚至多个部位受累及。

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