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什么是急性单核细胞性白血病

更新时间:2012年07月31日
  • 995健康提示:由于白细胞有很多种,每种细胞都可在其发育的某一个阶段发生恶性增生,所以白血病也有很多种。通常是依发病急缓区分为急性和慢性,又依细胞类型分为淋巴细胞,粒细胞、急性单核细胞性白血病等。那么今天我们就简单的来介绍下急性单核细胞性白血病。

    由于白细胞有很多种,每种细胞都可在其发育的某一个阶段发生恶性增生,所以白血病也有很多种。通常是依发病急缓区分为急性和慢性,又依细胞类型分为淋巴细胞,粒细胞、急性单核细胞性白血病等。那么今天我们就简单的来介绍下急性单核细胞性白血病。

    急性单核细胞白血病,简称急性单白血病,属法美英协作组分类法中的M5型,由Scirllling氏等于1913年首先描述,故又称急性单核细胞自血病Schilling型。急性单核细胞白血病M5的治疗与急性粒细胞白血病相似,总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。

    急性单核细胞白血病(M5)的突出表现

    急性单核细胞白血病(M5)除了其它类型急性白血病常见的临床表现外,突出表现为皮肤、粘膜的改变,急性单核细胞白血病(M5)有如下特点:

    ①齿龈增生、肿胀、出血、溃疡及坏死明显,这是急性单核细胞白血病M5最具特征性的表现。

    ②急性单核细胞白血病(M5)还表现为鼻腔阻塞,嗅觉减退,软腭溃疡、肿胀、糜烂,咽喉水肿甚至窒息。

    ③急性单核细胞白血病(M5)皮肤损坏较多见,可为丘疹、结节、肿块、脓疱、皮肤剥脱等。

    ④急性单核细胞白血病(M5)还突出表现为关节疼痛与肿胀。

    ⑤急性单核细胞白血病(M5)肾功能衰竭较其它类型白血病多见,表现为尿中蛋白增多,尿量减少甚至无尿,血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映肾功能的指标增。

    急性单核细胞白血病临床症状

    起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

    一、 贫血

    常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。

    二、 出血

    半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

    三、 发热

    多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染。

    四、 浸润

    1、淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

    2、骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

    3、皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。

    4、中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。

    5、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。M1、M2型多见。

    6、睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。

    7、其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。

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