什么是急性淋巴细胞性白血病

在成人骨髓中成熟淋巴细胞可高达25%，但正常骨髓中不应见到幼稚淋巴细胞。急性淋巴细胞性白血病的诊断标准是幼稚淋巴细胞占骨髓有核细胞的比例≥25%。

1.症状和体征

(1)发热：发热大多数是由感染所致。

(2)出血：早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

(3)贫血：进行性加重。

(4)白血病细胞增殖浸润表现：

1)肝、脾、淋巴结肿大：T细胞ALL常伴有纵隔淋巴结肿大。

2)骨关节疼痛：胸骨压痛是常见症状之一。

3)神经系统白血病：多发生在白血病的缓解期，ALL比AML发病率高。

4)睾丸：多为单侧性睾丸无痛性肿大。

2.血细胞计数及分类：大部分患者均有贫血，多为中重度;多数白细胞总数升高，血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。

3.生化检查：血清尿酸浓度增高，部分患者乳酸脱氢酶(LDH)升高。

4.骨髓检查：形态学，活检(必要时)。

5.免疫分型：根据免疫分型，ALL分为前体B细胞ALL，成熟B细胞ALL和T细胞ALL。

6.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时)

7.有条件时行分子生物学检测

与儿童相比所有的成人ALL均属高危，尽管75%～80%的成人ALL可取得缓解 急淋诱导方案

，但只有30%～40%病例能长期无病生存。近几年来强调更大剂量的诱导化疗和缓解后治疗，这使得长期无病生存率得到改善。

(一)急性淋巴细胞性白血病基本的化疗方案

1，急淋诱导方案(如图)

2，急淋白血病的巩固和强化治疗方案

成人急淋在获得CR后，公认的观点是继续治疗以维持缓解状态。缓解后治疗包括强化、巩固治疗和维持治疗。巩固和强化治疗往往采用与诱导化疗不同的化疗方案，借此进一步消除体内残留的肿瘤细胞。常用的药物有阿霉素、阿糖胞苷、氨甲喋呤、巯基嘌呤等药物门间的组合方案。也有采用大剂量氨甲喋呤或阿糖胞苷等做为强化治疗方案，其有效性仍不能完全肯定。

3，急淋白血病的维持治疗

急性淋巴细胞性白血巩固治疗后通常要进行2年左右的维持治疗，一般采用口服小剂量氨甲喋呤或巯基鸟嘌呤，也有采用长春新碱或小剂量阿糖胞苷间隔给药。

(二)MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993—Therapy Schedule方案

欧洲MRC UK ALL Ⅻ/ECOG E2993方案治疗1521例15岁到59岁的ALL患者，91%的患者取得了CR，总的5年生存率达到38%;治疗相关死亡率为4.8%，死亡原因接近半数为感染，其他死因有多器官衰竭、出血、血栓栓塞、肿瘤崩解等。预后不良因素(高危因素)主要是Ph+、年龄≥35岁、初诊时WBC计数B-ALL的WBC>30×109/L、T-ALL的WBC>100×109/L和诱导化疗开始后达到CR的时间≥4周。此方案安全、有效率高，可作为成人ALL治疗的一线选择方案。