进行性肌营养不良都有哪些症状

进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传性疾病，目前造成这种疾病的原因有三种说法。一是血管学说，认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞；二是遗传学说，细胞膜的遗传性异常，导致肌酶外溢，从而使机体代谢合成更多的肌酶；三是神经源学说，认为运动神经元功能异常引起肌肉变性。

那么进行性肌营养不良的主要临床表现都有哪些呢？

（1）肢带型：属常染色体隐性遗传，男女均可发病，多在10-30岁之间起病。可见上楼困难，举臂无力，肌萎缩、肌无力，常从骨盆、肩胛开始，起初不对称，发展多年才影响下肢，心脏损害少见。

（2）假肥大型：临床上多见，属性联隐性遗传，一般男性发病，女性仅为异常染色体携带者，通常不发病。多于4、5岁前发病，一家兄弟数人（或姨表兄弟）可先后患者。早期可有假性肥大，常见于腓肠肌，其次为三角肌和臀肌。患儿由于骨盆带肌无力，步行蹒跚，摇摆，由于脊柱旁肌和腹肌无力，脊柱前凸，走路呈鸭步，由于髋部、膝部伸肌无力，从卧位起立时须行翻身俯卧，以手臂支地而使两膝直立，然后以两手攀扶下肢将躯干撑起，即高尔氏（Gowers）征阳性，患者上臂上举无力，由于肩胛附近肌肉萎缩、无力，肩胛骨常呈翼状耸起于背部，可见“翼状肩”。病肌反射迟钝或消失，也可累及心肌、呼吸肌，晚期可见心力衰竭。

（3）面—肩—肱—型：属常染色体，显性遗传，男女无差异，多在青春期起病，首先影响到面部和肩胛部肌肉。缺乏面部表情，嘴唇增厚，也可见“翼状肩”，较少影响心脏者少见。其它还有眼肌型和远端型、先天型，临床少见。

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