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骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析要

骨外尤文，肉瘤属软组织恶性小细胞性肿瘤少见。多见于青少年，平均发病年龄约20岁，40岁以上罕见。肿瘤多位于深部软组织，预后较外周原始神经外胚叶瘤为好，5年存活率为66%，最常转移至肺和胃，转移至淋巴结者少见。

目的探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理特点及其诊断鉴别诊断。方法通过组织学、特殊染色、免疫组织化学观察骨外尤文氏肉瘤。

结果肿瘤由大小和形态较一致的小圆形细胞排列成片块状或分叶状，也可因肿瘤细胞坏死。形成假菊彤团结构。

免疫组织化学：VIM、S-100阳性;NSE、NF部分细胞弱阳性;EMA、CEA、LCA、L26及MYO标记阴性。

结论骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤，恶性度高，转移率高，早期便可经血道至肺或其他脏器，预后差。

探讨骨外尤文氏肉瘤的临床及病理学特点。方法对15例骨外尤文氏肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析。

结果15例中，男9例，女6例，发生于腰背部软组织者5例。镜下见小圆细胞,胞浆少，富含糖原，免疫组化CD99阳性。

15例均采用手术切除，多数辅以化疗和(或)放疗。7例生存期5年。

结论骨外尤文氏肉瘤好发于青少年，男性多见,好发于躯干深部软组织，病理学特征与原始神经外胚叶瘤有共同之处，治疗上以手术切除，放疗、化疗配合中医中药综合治疗为主。

近年来有文献报道软组织内亦可发生组织形态与骨尤文氏肉瘤相似的肿瘤。

组织来源尤文氏肉瘤是恶性度很高的肿瘤之一，来源于骨髓内未成熟的网状细胞或原始间叶细胞。

临床特点骨尤文氏肉瘤在儿童恶性肿瘤中占第二位，多见于10岁～15岁，3岁～10岁亦可发生。男性比女性多2倍，多发于股骨、骨盆、肱骨、胫腓骨，肿瘤发生部位为近长骨中段，而不是干骺端。

主要表现为疼痛，夜间尤甚，体温升高达37.6℃~38.5℃。局部检查有压痛，温度升高，肿物边缘不能触及，范围较X线片所见广泛。骨外尤文氏肉瘤可发生于任何年龄，多在青年期发病，一般较骨尤文氏肉瘤年龄为大，局部出现生长较迅速的实质性肿物，而无骨尤文氏肉瘤所表现的一系列临床症状，较易早期发生血行转移。

病理形态大体呈不规则分叶状或多结节【结节损在较斑疹，丘疹损害大且深，多向下侵入真皮深层，重者可达皮下组织。表面呈半圆】状，质软而脆，切面呈灰白或灰黄色，坏死及出血灶常见。

显微镜下瘤细胞呈一致性类圆形，排列成片状及分叶状，无极向特殊的组织分化。核圆形，核膜清楚，染色质呈粉尘状，偶见核仁，核分裂象较少见;肿瘤巨细胞胞浆较少，境界不清，常见空泡;PAS染色证明内含糖原。瘤细胞间无嗜银纤维网，亦不见黏液变，瘤细胞团块间有由血管纤维组织构成的梁索加以分隔。

诊断和治疗本病恶性程度甚高且少见，早期临床症状不明显，易延误诊治，预后极差。本病的诊治主要在于对不明肿物的早期病理检查，首先排除骨的尤文氏肉瘤，其次要排除神经母细胞瘤【神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质】。

病理观察瘤细胞含有糖原以及不典型的菊形团结构等可作为鉴别参考。腺泡状横纹肌肉瘤可因瘤细胞丰富并排列致密而与本病相似，故需与本病鉴别。

前者瘤细胞核形态不一致，染色较深，染色质较粗，胞浆可红染，瘤细胞排列成腺泡状结构，这些均有别于本病。肿瘤早期便可经血运转移至肺、骨、肝等其他脏器。治疗应以手术切除根治为主，但预后甚差，存活时间一般很少超过6a，术后放疗有助于提高疗效。

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