995健康提示:脊髓畸胎瘤可以治疗吗手术能做好吗?患者男,31岁,山东聊城人,自幼儿时就腿痛,腿麻,右手麻,整个左右侧都有麻木。我于2009年现是脊髓畸胎瘤病的,医院神外科做了手术,可是效果不算太好,我复查,做核滋共振对比,医生说我还要做手,不知该怎请么办?难道是除非手术外就没有其他方法吗?做完再长,长了再做反反复复,但凡触到神经就这辈子就与轮椅结缘为伴啦,等于直接判了慢性绝症,每天都生活在疼痛的折磨之中。
病情描述:
患者男,31岁,山东聊城人,自幼儿时就腿痛,腿麻,右手麻,整个左右侧都有麻木。我于2009年现是脊髓畸胎瘤病的,医院神外科做了手术,可是效果不算太好,我复查,做核滋共振对比,医生说我还要做手,不知该怎请么办?难道是除非手术外就没有其他方法吗?做完再长,长了再做反反复复,但凡触到神经就这辈子就与轮椅结缘为伴啦,等于直接判了慢性绝症,每天都生活在疼痛的折磨之中。 请问脊髓畸胎瘤可以治疗吗手术能做好吗?
医生分析:
明确病理诊断,手术治疗,尽可能切除肿瘤;2、脊管羞辱主;
畸胎瘤是由3个胚层衍化的器官样组织结构构成的肿瘤,为生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumors)的一种,可分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变3个类型.多数人认为其起源于胚胎卵黄囊内胚层向性腺分化过程中迷走的原始生殖细胞[1] .脊髓内的畸胎瘤罕见.小儿髓内畸胎瘤患者的男女性别比为0.15.椎管内畸胎瘤可分布于整个脊髓,但多位于胸腰段,尤其是脊髓圆锥部.另外,41.7%的患者伴发先天性发育异常,最多见者是脊髓纵裂,其他还包括脊柱裂、脊椎侧弯等.该例患者还伴发脊髓低位及腰5椎体隐裂.
髓内畸胎瘤发病年龄较轻,最常见的症状为下肢无力,感觉异常,反射异常等,多由于脊髓或神经根受压所致,呈进行性或间断性发作.而这些临床表现多无明显特异性,均可由其他椎管内的占位性病变引起。
CT是将畸胎瘤与其他类型肿瘤进行鉴别的敏感方法,依据其瘤组织的异质性可以作出初步诊断,如瘤内含有骨质或钙化,常有定性意义.与CT相比,MRI在综合评价畸胎瘤方面具有优越性.畸胎瘤的组织学特征在MRI上表现为强度不均的混杂信号.当畸胎瘤呈现出脂肪成分的短T1短T2信号和钙化的黑色低信号时,诊断是明确的.MRI能对肿瘤精确定位,有助于了解肿瘤形态及其与脊髓的关系,为手术治疗提供准确解剖信息,减小手术风险.此外,畸胎瘤常合并其他畸形,MRI T1加权像矢状位及冠状位扫描往往能够发现.需与畸胎瘤鉴别的包括脂肪瘤和错构瘤等,后两者无其他两胚叶成分.但是,若没有上述特征性信号,术前往往不能确诊.值得注意的是,无论小儿或成人,椎管内畸胎瘤常伴发其它畸形,这一点有助于鉴别诊断。
由于畸胎瘤各亚类对治疗方法反应不一,依据病理学分类,制定合理的治疗方案,对延长患者生存时间,改善患者预后非常重要。
畸胎瘤的详细治疗:
畸胎瘤的治疗:
对于良性肿瘤,一旦诊断即应立即手术切除肿瘤,可防日后之恶性变;对于恶性畸胎瘤和混合畸胎瘤,则需采用肿瘤切除、化疗和免疫治疗的综合疗法。
1.手术治疗 畸胎瘤一经确诊,都应及早手术。确诊为恶性肿瘤病例,术前应化疗,创造条件,择期手术。
2.化学治疗 对于混合畸胎瘤,仅以苯丁酸氮芥(CI,B)即可,按0.1mg/( kg·d)口服12周。对于恶性畸胎瘤,手术切除后应给予化疗。常用的化疗方案有以下几种:①POMB/ACE交替疗法:POMB方案:长春新碱(VCR)1.5mg/m2,静注,第1天;甲氨蝶呤(MTX)100mg/m2.静滴(持续12小时),第1天;甲酰四氢叶酸钙( CF)解救,15mg,1次/12小时,第2、3天;博莱霉素(BLM) 10~20mg/m2,静注(24小时持续),第3日;顺铂(DDP) 60mg/m2,静滴,第4天;2周为一疗程。ACE方案:鬼臼乙叉甙(VP16)100mg/m2,静注,第1~5天;放线菌素D(ACD)0.45mg/m2,静注,第3~5天;环磷酰胺(CTX) 500mg/m2,静注,第5天;2周为一疗程。POMB2疗程后,PONfB与ACE交替使用。总疗程1年。DVB方案:DDP20mg/m2,静注,第1~5天;长春碱(VLB)0.15~0.2mg/kg,静注,第1、2天;BLM 10~20mg/m2,静注,第1、8、15天。每3周为一疗程。4疗程后手术,术后给CA方案化疗:CA方案:CTX500mg/m2,静注,第1天;阿霉素(ADR) 50mg/m2,静注,第1天。有肿瘤残留者,10次/3周;无肿瘤残留者,5次/3周。
3.免疫治疗 转移因子,每周肌内注射1~2次,每次1支。或同时用短小厌氧棒状杆菌素,自0. 1ml/次开始,每周1次,每次递增0.1ml,至应用到2ml/次,使用2年。
4.放射治疗 目前仪用于有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例。
畸胎瘤的预后:
畸胎瘤的预后与年龄、临床分型、恶变发生率、治疗的早晚及治疗的结果等因素密切相关。小于2岁手术并用化疗总成活率85%~90%。
良性畸胎瘤手术切除可达全部治愈,恶性畸胎瘤有转移,预后差。手术而不用化疗者复发率高,预后极差。
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