脊髓空洞症概述

脊髓内有单个或多个空洞形成;常位于颈髓下段和胸髓上段;多先损害一侧后角，以后病灶逐渐扩大，破坏前角、锥体束、后索等邻近组织;还可向上、下蔓延，波及延髓或腰髓。临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍、肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。

病因与发病机制

脊髓空洞症的病因和发病机制概括为以下3种学说

1、先天发育异常

因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常

脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

3、血液循环异常

由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

总之，脊髓空洞的形成，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

临床表现 脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。

脊髓空洞症的临床表现主要可分以下三方面：

1、起病症状 因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部，起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力减弱及头痛;也有手部肌肉萎缩持续多年的;常有因痛觉、温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者;此外还有下肢僵硬无力、麻木、行走困难;或面部、躯体排汗异常;少数病例有晕眩、复视或跌倒发作现象。

2、感觉异常　通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失;或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉;或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。

3、运动异常　主要表现为一侧或双侧上肢力量下降;手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形;颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。

4、神经营养障碍　如早期：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗;中期：出现脊柱、上肢关节变形;晚期：可出现大小便失禁。

5、延髓损害　延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致。如三叉神经脊束核受侵，多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛、温度觉障碍，呈“洋葱皮样”分布形式，并伴有解膜反射减弱或消失;如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹，导致饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍、悬雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动，伸舌偏向病侧;如前庭小脑束或内侧纵束受侵，可出现眼球震颤、眩晕和步态不稳等;如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征。

上述各组症状与体征除因延髓空洞本身病变外，还可由于后颅畸形、颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经包括Ⅸ~Ⅻ对脑神经受损而出现的相应症状与体征。

诊断及鉴别诊断

本病以青年人多见，病程缓慢和进行性加重，具有单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，肌肉萎缩无力和神经营养障碍等典型表现者诊断比较容易。再结合磁共振(MRI)、CT以及X线平片等检查，对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。有时须注意与颈胸神经根炎、麻风性神经炎、肌萎缩性侧索硬化、脊髓肿瘤等疾病鉴别。

治疗及预后

本病发展缓慢。治疗方法，目前尚欠满意。一般治疗采用神经营养药物，过去曾采用同位素治疗、放射治疗及中药治疗，但疗效不确切。目前趋向于采取手术治疗，但尚缺乏公认的、统一的手术方式。对本病的治疗有一般治疗和手术治疗。

1、一般治疗　给予维生素B(B1、B2、B12)、维生素E、弥可宝、三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A等神经营养药物。对早期病例以往曾用深部放射线治疗，或口服131碘以抑制胶质增生，防止空洞进一步扩延。注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤;有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩。

2、手术治疗　如同对其病因缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式，在治疗上也只能对症治疗，无法从根源治愈脊髓空洞症。手术后，大多数患者空洞缩小，手术近期疗效较明显;术后对患者进行随访，并通过定期观察空洞及脊髓变化，结果发现大部份患者术后后期又出现空洞增大，症状加重。