嗜酸粒细胞性白血病的认识

急性白血病所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏、发热、不适、体重减轻)，这反映了正常造血功能衰竭。尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染，然而白血病发热原因常难查明，贫血常是白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱无力、多汗。 嗜酸粒细胞性白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一种少见类型白血病，1912年Stillmen首次报道，以后Benvennisti按嗜酸粒细胞分化程度分为：原始细胞型、幼稚细胞型、成熟细胞型。也有学者将原始细胞型和幼稚细胞型称为急性嗜酸粒细胞性白血病，将成熟细胞型称为慢性嗜酸粒细胞性白血病。

嗜酸粒细胞性白血病一般表现与其他类型白血病相似，但也有独特的临床表现。主要特点是嗜酸粒细胞的多脏器浸润，最多见的是心肌浸润，其次是肺部、中枢神经系统、皮肤浸润、肝脾淋巴结浸润。血液学最显著改变是血象和骨髓中嗜酸粒细胞增多、骨髓中原始粒细胞超过正常，嗜酸细胞形态异常，有特异性的Ph染色体或bcr/ab1融合基因。

慢性嗜酸粒细胞性白血病和HES诊断的必要条件：外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L持续6个月，骨髓嗜酸粒细胞增多，外周血或骨髓原始粒细胞<0.20。

(1)排除下述原因起的反应性嗜酸粒细胞增多：过敏症、寄生虫病、感染、肺部疾病(过敏性肺炎、Loeffler病等)、胶原性血管病。

(2)排除所有继发于肿瘤性疾病的反应性嗜酸粒细胞增多：T细胞淋巴瘤，包括MF、Sezary综合征；Hodgkin淋巴瘤;ALL/LBL;SM。

(3)排除嗜酸粒细胞是肿瘤性克隆的其他肿瘤：慢性粒细胞白血病(CML)(Ph染色体或bcr/ab1融合基因阳性);急性髓系白血病(AML)，包括AML伴inv(16)，t(16；16)(p13；q22);其他慢性骨髓增生性疾病(CMPD)(PV、ET、CIMF);骨髓异常增生综合征(MDS)。(4)排除表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体。

(5)如无引起嗜酸粒细胞增多的病因，无异常T细胞群体及无克隆性髓系疾病表现，就应诊断HES。

(6)如果符合(1)~(4)项，证实髓系细胞有克隆性染色体异常，或用分子生物学证实是克隆性的，外周血原始细胞>0.20，骨髓原始细胞>0.50，但<0.19，就应诊断CEL。

白血病的治疗水平也有了很大提高，人们不仅仅满足于患者的完全缓解，而是致力于最终使患者长期无病存活乃至痊愈的研究，目前白血病的治疗主要有化疗、中医药、骨髓移植等方法。