后天性大疱性表皮松解症的症状有哪些?

文章简介:后天分大疱性表皮松解症的体征哪几种? 多发于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如伯仲、肘膝关键关键伸正面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,如今关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种范例:1.经模范表现 非炎症性大疱性...

多发于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如伯仲、肘膝关键关键伸正面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,如今关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种范例:

1.经模范表现 非炎症性大疱性损害散布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置外貌的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。偶然水疱可为血性进一步生长为脱屑,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管云云,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光表露部位的散布及硬皮病样的外表,以及尿卟啉查抄阳性可资区分。

EBA病人经模范亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管局促等表现。

2.大疱性类天疱疮样的表现 病患有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性,左近是炎症性荨麻疹样的皮损。

3.瘢痕性类天疱疮样的损害 失掉性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,紧张时相同瘢痕性类天疱疮。

4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现 临床上相同Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。相同瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA病患的10%。


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