肺出血-肾炎综合征的治疗方法有哪些?

治疗

治疗的关键在于初期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。

1.一样寻常治疗 要增强照顾护士，关注保暖，防治感冒，戒除吸烟，淘汰和抑制种种大约的致病诱因。如归并熏染，常使肺部病变重复减轻，须赶早积极有效地应用抗菌药物治疗，防治继发熏染减轻病情。临床表现广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟)，商品名复达欣(Fortum)疗效自得，可2～6g/d，分2～3次静脉注射给药。

本病紧张而临时的咯血可致紧张的缺铁性血虚，应关注矫正，可1次/d补充铁剂，常用硫酸亚铁(Ferrosii Sufute)0.3g，叶酸(Acid Folic)20mg 3次/d，维生素B12(Vitamine B12)500μg肌内注射，1次/d;需要时输奇异血。

2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者连合运用，能有效地抑制抗基膜抗体构成，可矫捷减轻肺出血的紧张性和控制要挟生命的大咯血。一样寻常可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)打击治疗，静脉滴注1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后冉冉淘汰剂量，并维持治疗至少3～6个月。

本疗法尚可防范血浆置换后反应性抗GBM抗体分解亢进，似乎时加用免疫抑制剂要领为环磷酰胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg·d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg·d)疗效更佳。亦可一末尾既口服泼尼松(强的松)(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑制剂。病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)愚钝减至维持量5～15mg/d延续口服治疗，全疗程0.5～1年。

3.血浆置换与免疫吸附疗法 血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗，连合运用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地抑制肺出血和改良肾效果。置换血浆2～4L/d，血浆置换的延续时间和频度可依据循环抗基膜抗体的水平而定，一样寻常每天或隔天1次，病情动摇可延至每周2～3次，连合口服泼尼松(强的松)60mg/d和应用大剂量细胞毒药物(重要是环磷酰胺)。

一样寻常环境下，血浆置换配以免疫抑制治疗必需延续至循环抗体水平清楚下降或阴转(通常约7～14天)，在以后的数殷勤数月内冉冉撤除免疫抑制治疗。经以上治疗80%的病患有肾效果的改良。

该疗法只要在疾病的初期，月牙体处在细胞型或细胞纤维型，病人尚未进入不可逆性终末期肾衰竭时，才有治疗代价。对付急进性发病的病患在尚未多发少尿、Scr<530μmol/L之前举行血浆置换，疗效较佳;而已进入终末期肾脏病期、Scr>530μmol/L或必要透析治疗维持生命者，疗效欠佳。

4.抗凝与纤溶治疗的标题 由于纤维蛋白相关抗原在受损部位出现，从实际上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的。但是，研讨未能证明肝素老例剂量对肾效果或兔抗GBM肾炎肾结构学变化有改良作用。

大剂量华法林在实行性研讨中只要在应用能惹起较频繁消化道出血的大剂量环境下才会对本病有效。尿毒症期凝血效果混乱，应用抗凝血药十分损伤，对付抗GBM抗体疾病的损伤性更高。肾脏活结构查抄惹起紧张出血的损伤性也较大。

5.肾脏改换治疗 对付老例治疗有效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以血液透析或腹透维持生命的病患，如病情动摇，血中循环抗基膜抗体高涨至测不出，可思量肾移植治疗。

本病在肾移植后的复发率为10%～30%。未经免疫抑制治疗的同卵双生兄妹之间肾移植，在发病后不久做肾移植或血清抗GBM抗体滴度很高的环境下担当肾移植，复发的大约性很高。当移植耽误至数月血清抗GBM抗体滴度下降或阴转后，或在应用免疫治疗后，临床复发率可下降至10%以下。

复发可多发于数月乃至数年之后，在抗GBM抗体不降低的环境下也可复发。相反，血清学变化复发不一定伴有临床体征的复发。Daly等报道10例病患举行了遗体肾移植，7例效果肾脏维持达8.2年。

6.其他 确诊为本病的病患，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素打击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可思量作双侧肾切除，以透析治疗改换肾效果，在治疗进程中有减轻肺出血的损伤者不宜采取抗凝和抗聚集治疗。别的，应增强支持疗法和防范继发熏染。

几个值得关注的标题：

(1)初期治疗至关紧张：对高度猜疑为本病病患不用等候肾脏结构查抄，只需抗GBM抗体阳性就应赶早末尾强化治疗。

(2)少数病患对初期强化治疗也有效应：Hidaka等报道1例50岁的女性病患，于发病1周后末尾应用大剂量皮质激素、细胞毒性药物及血浆置换，但临床表现无清楚好转，2次肾脏结构查抄表现病理变化无改良。

(3)偶然双肾切除可以改良治疗结果：Pai等报道1例49岁的女性，患紧张的肺出血-肾炎综合征，应用大剂量的肾上腺皮质激素、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤及血浆置换，血清抗GBM抗体滴度及疾病的活动无清楚改良，当双侧肾切除后随着血清抗GBM抗体滴度下降，肺出血-肾炎综合征才冉冉运动。

(4)比年研讨发明免疫抑制剂Deoxyspergualin、白介素-1受体拮抗剂、抗细胞间黏附因子Ⅰ单克隆抗体、淋巴细胞效果相关抗原Ⅰ单克隆抗体及抗巨噬细胞移动抑制因子抗体有大约成为治疗抗GBM肾炎的有效药物。

(5)本病缓解后可重复发病：Levy等报道1例病患在12年内重复发病，且抗GBM抗滴度的革新与复发有一定的干系。Guillen等对11例肺出血-肾炎综合征病患举行了阐发后发明，8例多发了11次复发，9次与细菌熏染有比拟明白的因果干系。复发时都有肺出血，重要多发于确诊后的数月内。他们以为，防范熏染、初期发明及时治疗熏染对付防范本病复发殊为紧张。