阿克森费尔德-里格尔综合征有什么症状

1.角膜 模范的变化为角膜后胚胎环，即Schwalbe线增殖突出和前移，从角膜前面或用裂隙灯显微镜可见接近角膜缘的角膜反面有一条白色的线或环，范围在某一部位(颞侧最罕见)或呈360°，角膜后胚胎环在一样寻常人群中有8%～15%可见，也有少数病患无角膜后胚胎环但有本综合征的其他眼部和满身十分者，病患除角膜周边部变化外，其他部位均透明，偶有大角膜或小角膜，少数病患可见到角膜中间部有天赋性混浊，如病患临时患青光眼，年龄较大，格外是做过内眼手术者，角膜内皮细胞的数量，形状和大小可呈轻-中度变化。

2.虹膜角膜角 用虹膜角膜角镜查抄，可见模范的突出的Schwalbe线，有条带自虹膜周边部超越房角附于其上，条带的颜色和质地与虹膜结构相同，粗细不一，有的呈断裂状，一端附于角膜另一端附于虹膜，每个象限可有1～2条或几条结构条带，而有些则整个环周小梁网均被结构条带掩蔽，此种结构条带的多少与房水排泄通道受阻有无直接干系尚无结论，在结构条带的稍远处房角开放，可以望见小梁网，但因周边虹膜附着高位看不清巩膜突，虹膜中止于小梁网后部。

3.虹膜 除了周边虹膜的十分外，A-R综合征中有些眼的虹膜正常(传统分类中属于Axenfeld十分)，其他病例虹膜的缺损从轻度的基质变薄到清楚的虹膜萎缩，并有孔洞构成，瞳孔异位，色素膜外翻(传统分类中属于Rieger十分)等，当有瞳孔异位时，在裂隙灯显微镜下可见瞳孔向一个清楚的周边结构条带处移位，虹膜萎缩和孔洞构成则在阔别瞳孔异位方向的象限，少数病患虹膜异位变化会冉冉生长，包括瞳孔异位或变形，虹膜变薄或裂孔构成，周边虹膜结构条带变粗等。

4.青光眼 约有半数A-R综合征病患生长为青光眼，可在婴儿期表现，但更多见于儿童或青年，多多发在有虹膜结构条带的病患，但结构条带的多少与多发青光眼能否呈正比尚未失掉证明。

依据本病的临床特点诊疗并不困难，重要依据如下：①角膜后胚胎环的存在：是本病的模范特性，其表现为Schwalbe线的增厚突出和前移，但本征并非在每个病患都表现出来，一般病患可无此角膜后胚胎环，但具有其他眼部和满身的模范表现，值得关注的是此角膜后胚胎环也可出如今正常眼中，其多发率为8%～15%，表现为孤独的Schwalbe线突出前移，而不伴有其他的眼部变化，别的，角膜后胚胎环偶然偶然可见于原发性天赋性青光眼和虹膜角膜内皮综合征的病患。

②虹膜角膜角十分：其重要的特点是粗大的结构条带自周边虹膜超越房角隐窝，与突出的Schwalbe线相衔接，而房角是开放的，但虹膜根部附着高位，巩膜嵴屡屡被粉饰掩盖，虹膜根部附于小梁网反面，③虹膜十分：重要表现为虹膜变薄，失掉正常纹理，色素上皮层外翻，瞳孔变形，多瞳孔和瞳孔膜闭等。

④可伴有满身十分：重要为牙齿和面部发育缺陷;如牙齿缺损，小牙，无牙;面中部扁平，上颌骨发育不全，别的还可有其他满身十分，⑤继发性青光眼：50%以上的病患有继发性青光眼，以儿童期和青年期发病多见，但也有在婴幼儿期或中年期发病者，⑥双眼发病：绝大少数是双眼发病，极一般为单眼发病，⑦无性别差异，⑧本病有家眷史。

依据以上特点可诊疗本病，但要关注并不是每一种变异都在1团体私家身上充沛表现出来，纵然在1个家眷中同有几个成员抱病，每个病患的眼部和满身十分的表现也可各不相同，因此在做出诊疗前应当关注与其他疾病区分。