肝紫癜病是由什么原因引起的？

发病缘故原因

病因不甚明白，大约和一些疾病如紧张结核、恶性癌症、失掉性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、临时血液透析、器官移植后免疫抑制药的运用等有关。据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中大约多发一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌熏染有关，属于植物源性寄生虫病，重要见于与猫有亲密打仗或熏染R.henselae属及相关病菌者。

发病机制

肝窦与中间静脉衔接部受阻惹起肝窦扩张，或肝细胞先有坏逝世或肝窦屏蔽粉碎、内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，构成弥漫红细胞的囊腔。亦有以为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理进程，表现为差异部位的内皮细胞受损而已。种种致病因子可惹起免疫体系缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，补体体系缺陷，T细胞和B细胞缺陷或连合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如熏染的伸张、减轻或重复发病;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸取停滞;糖尿病、尿毒症的急剧好转;恶性癌症的矫捷分散和减轻，以上表现可与肝紫癜病同时或相继多发。

肝脏肿大，外貌见有紫蓝色或蓝玄色斑块。病灶呈随机性散布，范围于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并弥漫血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到普及粉碎，腔内弥漫红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中间静脉有相同。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏蔽有粉碎，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉左近有纤维化，病变囊腔左近可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋迎合亦可受累。