克拉伯病的症状有哪些？

文章来源：www.995jk.com 更新时间：2014年05月27日

文章简介：克拉伯病的体征哪几种？本病是常染色体隐性遗传病，其发病率约为1/10万～1/20万。在临床上可分为两型。婴儿型患儿少数在3～6个月时发病，首发体征以易激若、阵哭、冷淡或呕吐等喂养困难为主，少数伴有营养不良;病情生长矫捷，很...

本病是常染色体隐性遗传病，其发病率约为1/10万～1/20万。在临床上可分为两型。

婴儿型患儿少数在3～6个月时发病，首发体征以易激若、阵哭、冷淡或呕吐等喂养困难为主，少数伴有营养不良;病情生长矫捷，很快即出现举行性躯干和四肢肌张力高涨、肌阵挛、腱反射亢进和锥体索征阳性;1岁时即可多发眼震颤、斜视等，旋即视神经萎缩、失明;少数患儿听力亦丧失。初期患儿肌张力亢进，常呈角弓反张，少数在2岁以内逝世于呼吸困难或肺部熏染。

晚发型约占全部krabbe病病患的10%～15%。发病年龄自15个月～10岁不等，但少数在5岁过去;临床体征与婴儿型相似。初起出现举行性的行走困难，或痉挛性单侧下肢瘫痪或偏瘫末尾出现，数周或数月后出现双侧锥体索征;半数以上患儿可见深腱反射流失、神经传导速率减高等外周神经被陵犯的征象。随着病程延伸，神经体系体征日益减轻，由于视神经脱髓鞘变所致的失明罕见，患儿或迟或早出现智能阑珊和举动十分，但癫痫发病未几见。病程黑色不一，少数在起病2～5年后出现四瘫和聪慧，少数可长达10～20年。


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