肺组织细胞增生症是由什么病因引起的?

(一)发病缘故原因

病因不明。

(二)发病机制

1.病理表现 肺结构细胞增生症的模范病理变化是激活的朗格汉斯细胞构成了疏松的肉芽肿结构，此中陪伴有淋巴细胞和炎性细胞浸润，后者重要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿结构中的朗格汉斯细胞形状与正常结构中的朗格汉斯细胞形状大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞边界不甚明白，细胞核是模范的不规矩状并且折叠清楚。

细胞质惨白，轻度嗜酸性。电镜下该细胞细胞核清楚，细胞质内含有剖析精良的高尔基体及丰厚的内质网和线粒体。其特性性的变化是电镜下可以见到Birbeck体。肉芽肿结构中的朗格汉斯细胞外貌可表达Ⅰ和Ⅱ类结构相容抗原、β2整合素(CDlla/CDllc/CD18)、黏附素(CD54，CD58)、白细胞共同抗原(CD45 RO)和细胞内S-100蛋白等。

肺朗格汉斯细胞肉芽肿病变呈灶性散布，其间被正常的肺结构所分开，它们在远端细支气管的中间，浸润和粉碎气管壁。

从这个意义上说，肺朗格汉斯细胞肉芽肿应当是一种细支气管疾病而不是弥漫性间质性肺病。肉芽肿与相近的结构边界不清，肉芽肿可向相近的肺泡扩展，左近的肺泡腔内含有少量的巨噬细胞(像脱屑性间质性肺炎，DIP)此中陪伴有朗格汉斯细胞。肉芽肿病变左近有较多淋巴细胞浸润，此中大局部为CD4 α/βT淋巴细胞。

没有遭到肉芽结构陵犯的肺结构通常是正常的，但由于遭到吸烟的影响，这些肺结构通常也存在着一些非特异性的变化。

2.其他机制 近来的研讨表阴暗格汉斯结构细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆源头的，提示这些细胞的十分在LCH的发病进程中起紧张作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出如今支气管的黏膜上皮中。

而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中间，提示支气管上皮的微环境大约在决议朗格汉斯细胞的聚集进程中起紧张作用。由于吸烟与肺LCH亲密相关，而吸烟对支气管上皮的损害最为清楚，故有人以为吸烟招致的支气管上皮损害大约与朗格汉斯细胞在肺内聚集有关。

上皮细胞在遭到抚慰时可以孕育多发很多可以或许影响朗格汉斯细胞增殖、剖析和寿命的细胞因子(如粒细胞单核细胞集落抚慰因子等，GM-CSF)，从这个角度来说，上皮细胞孕育多发过量的细胞因子大约在肺LCH的肇始进程中起紧张作用。

别的，其他气道上皮细胞如神经内分泌细胞孕育多发的介质如蛙皮素样多肽，大约在肺LCH的发病进程中也起一定作用。由于支气管上皮在肺LCH中被矫捷粉碎，说明上皮细胞不是朗格汉斯细胞增生的延续原因，肺LCH中的朗格汉斯细胞自身可经过自分泌或旁分泌效果，孕育多发多种细胞因子包括GM-CSF、TNF-α、IL-1、IL-6等大约在维持肺LCH延续生出息程中起紧张作用。

无论吸烟在LCH发病机制中起何作用，但仅有一小局部吸烟者罹患此病，提示另有其他原因参与其发病进程。

近来，有学者经过对女性病患的X染色体降解进程发明，不论是局灶性病变部位的朗格汉斯细胞还是弥漫性病变部位的朗格汉斯细胞均源头于同一个克隆，提示LCH大约与癌症相同是由于朗格汉斯细胞克隆增生而来。别的，朗格汉斯细胞的前体细胞多发染色体突变大约在LCH发病进程中也起一定作用。

如今以为，朗格汉斯细胞外貌的克隆标志对LCH的多发是需要的，但其效果举动学十分较恶性癌症轻。举例来说，突变可以招致朗格汉斯细胞的前体细胞对正常细胞因子的信号反响增强，从而招致朗格汉斯细胞的前体细胞的克隆繁衍，随着不绝的剖析，这些朗格汉斯细胞冉冉丧失其再生身手，但它们仍延续保管一些临床表现的十分，如对化学趋化因子信号反响的增强和凋亡水平的高涨。

总之，LCH的发病机制如今尚不明白，进一步相识朗格汉斯细胞克隆增生的分子生物学机制，对阐发LCH的发病机制有紧张意义。