氨基酸代谢病如何治疗

氨基酸代谢十分有下列数种环境：

1.临床没有清楚体征的氨基酸尿者，不用要做特别治疗。

2.仅做对症治疗，不克不及变化预后和氨基酸代谢十分者，如氨基酸代谢十分儿童的抽搐发病必需运用抗痫药物治疗，但不克不及改良氨基酸代谢十分。

3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢十分包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病如枫糖浆尿病、尿素代谢停滞的高氨血症;限定氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。

4.大剂量维生素治疗可以改良体征的氨基酸代谢病，这组病病患系由某些辅酶缺乏而致代谢十分，补充维生素可变化代谢进程，如维生素B6依赖症大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗;大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。

5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育规复正常，矫捷改良体征但治疗必需初期末尾视黄醛衍生物维A酸类retinoid口服可改良皮肤损害。

6.Hartnup病应抑制表露在阳光下和打仗磺胺类药物以防范发病。由于本病与糙皮病的表现相似通常可赐与烟酰胺50～300mg/d偶然可使皮肤损害、共济失调及精神举动停滞等流失，但如今治疗结果不同等赐与L-色氨酸乙乙酯(L-tryptophanethylester)20mg/(kg•d)，3次/d，疗效大约更好。