丙酮酸激酶缺乏症的治疗方法有哪些?

输血：在出生后前几年，紧张血虚的最优点置惩罚是红细胞输注 血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并淘汰危及生命的再障危象 但是决议输血最紧张的是依据病人对血虚的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于病患红细胞2 3-DPG水平增高，中重度血虚时可无清楚不适。

脾切除： 脾切除治疗可使病人永劫间地控制血虚 由于出生后前几年在无脾形状下有多发紧张败血症的损伤，故病患行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改良，但并不克不及矫正溶血形状 在术前必要输血者，术后则大约不用要输注 较年轻儿童颠末快速的造血生长“追逐”期 活动耐受性改良。

尽管不克不及完全清扫再障危象的多发的大约 但多发后常较轻 术后颠末改良初期后，Hb大约冉冉高涨。病人术后网红细胞数量增长时 说明不完全代偿性溶血进程延续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生活期及脾脏血容量的术前评价意义不大 由于局部病人肝脏是红细胞粉碎的重要场所，脾脏似乎粉碎缺陷更紧张的红细胞 总之，血虚越紧张，则脾切除结果越好

药物治疗： 在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢 这种征象的临床意义一旦确定 则可以在严厉的血液学监护下运用水杨酸盐 还观察到患紧张PK缺乏症的女性病人运用口服避孕药时溶血增长

异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致紧张溶血性血虚病患，如需重复输血才气维持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是专注的根治标领。