杆菌性上皮样血管瘤病的症状有哪些?

文章简介:杆菌性上皮样血管瘤病的体征哪几种? 该病少数多发于HIV熏染进程中,但也可多发于担当化疗的癌症病患、器官移植者,极少多发于正伟人。大少数病例为夫君,大约与夫君熏染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史,皮肤损害是该病最罕见的体征,亦可...

该病少数多发于HIV熏染进程中,但也可多发于担当化疗的癌症病患、器官移植者,极少多发于正伟人。大少数病例为夫君,大约与夫君熏染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史,皮肤损害是该病最罕见的体征,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。

皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为赤色或暗赤色针尖大小丘疹,后冉冉增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节,呈象皮样硬度。初期可表现为溃疡及浆液性排泄。数量可由单个、多个到成百上千不等。可多发于满身任何部位。面部或手部的单个皮损可相同于化脓性肉芽肿。

衰退后,留有轻度色素冷静和硬结,体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一样寻常无自发体征。皮下型为直径数厘米的斑块,常相同蜂窝织炎。罕见皮损下方的骨受累,可先于皮损,骨损害重要多发于肢体远端,常伴痛楚悲伤。X线可发明为边界明白的溶骨性损害,或为边沿不清伴有清楚皮质粉碎,弥漫性皮损常伴有骨膜反响。

播散性多脏器熏染常伴有满身体征如发热、体重下降等,一般病例可多发败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎,可出现胃肠道体征、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶降高等体征。肝活检可见肝内有很多弥漫血液的囊肿,损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质,Warthin-Starry染色及电镜观察证明颗粒状物质为细菌,与皮损中细菌为同一种菌。

该病与Kaposi赘瘤均为好发于HIV熏染者的血管增生性疾病,两者在临床表现和结构病理学方面都有相似之处,但两者的治疗要领与预后截然差异。多发于面部和手部的单个皮损,临床上与化脓性肉芽肿相似。因此,准确地区分该病与Kaposi赘瘤、化脓性肉芽肿十分紧张。

诊疗重要寄予结构病理革新。在结构病理学方面,该病有以下特点:内皮细胞呈立方形向腔内突起,内皮细胞常有间变,以中性粒细胞为主的炎症浸润,常伴有嗜酸性粒细胞,有清楚的白细胞分裂,间质中可见紫色颗粒状物质团块,此系该病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维隔断原因叶状外表。


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