多骨纤维发育不良的症状有哪些？

1.骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔结构和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨结构结节构成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质收缩，招致骨皮质变薄。

局部多发性纤维布局不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而构成局灶性畸形，累及骨承重部位可招致跛行，乃至病理性骨折。

以上病变满身骨骨骼均可累及，依据病变性子可分为单发型和多发型两种。单发者以股骨、胫骨和肋骨最罕见，脊柱和骨盆相对少见。30%累及颅面骨，但重要累及上、下颌骨和颅骨顶部。

颅底骨质增僵硬化常抑制颅神经，招致视神经萎缩。面骨太过增生，使面目相貌不同错误称，鼻窦闭塞。脊柱、盆骨和四肢长骨损害招致骨畸形和病理性骨折及骨痛。多发者累及身体双侧或一侧为主，下肢、股骨、胫骨和骨盆较罕见，较少累及的部位为肋骨和颅骨的陵犯，可累及颅底。

2.皮肤色素冷静 皮肤色素冷静多发于骨骼病变的同侧，呈范围性深褐色扁平斑，模范的色素斑称Cafe-au-lait斑点，外形不规矩，常为小片状散布;皮肤色素冷静多见于背部，亦多见于口唇、颈背、腰臀部和大腿等处。在出生时，色素斑可不清楚，但随年龄的增长或阳光暴晒而清楚减轻、变深。色素冷静的外形与骨病变的多少有关。如色素冷静边沿明晰，一样寻常仅单一骨受累;若边沿不清，呈舆图状，一样寻常为多部位骨受累。

3.性早熟 以女性多见，性早熟的年龄多在6岁过去，平均发育年龄为3岁。有出生后第1个月就出现性早熟的报道。女性月经来潮是性早熟的重要体征，多发在乳腺发育前，血浆雌激素水平颠簸在正常或清楚降低(>900pg/ml)之间，常呈周期性。

幼年女性的LH和FSH水平遭到抑制，并对GnRH抚慰无反响(除成人病患)，说明女孩的性早熟并不依赖促性腺激素。女性性早熟与骨龄相反等。长效的GnRH相同物赛庚啶(cyproheptadine)对芳华期前病人治疗有效.而芬芳酶抑制剂睾内酯对女孩有清楚的治疗作用。

男孩出现的性早熟比女孩要少得多。睾丸增大是相对称的，随后出现阴茎增大和阴毛，与正常芳华期相称。睾丸的结构学查抄证明曲细精管增大，没有或有大批的间质细胞。

在女孩和男孩中，当骨龄抵达芳华期年龄时，促性腺激素分泌末尾，对GnRt的反响变为芳华期，此时为促性腺激素依赖性性早熟便与早先的非促性腺激素依赖性性早熟堆叠，在女孩中月经多变得规律，在成人阶段，女性病人的芳华发育期正常，有正常的生殖效果。