高免疫球蛋白E综合征的症状有哪些?

文章简介:高免疫球蛋白E综合征的体征哪几种? 多见于1岁以内的婴儿。皮损相同异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒猛烈,易继发葡萄球菌熏染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔左近及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑...

多见于1岁以内的婴儿。皮损相同异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒猛烈,易继发葡萄球菌熏染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎,耳、头、口腔左近及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,重复多发上呼吸道熏染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。

HIES的诊疗规范:

1.临床特点:生后重复慢性湿疹样皮炎,重复皮肤冷脓肿,重复肺部紧张熏染。

2.实行室查抄:血清IgE清楚降低,大于正常值的10倍以上(>4.84µg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞相对及相对计数(比率)增高。

凡有上述临床表现者均应思量HIES的大约,血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实行室依据,但血清IgE增高也见于异位性(atopic)皮炎。


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