皮肌炎与多发性肌炎症状有哪些?

文章简介:皮肌炎与多发性肌炎体征哪几种? DM的其他皮肤损害范例另有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质冷静等。出现皮肤异色症伴有恶性癌症的大约性增大;皮肤血管炎、皮肤钙冷静多多发于JDM,有皮肤血管炎者易同时有体系性血管炎,屡屡体征较重...

DM的其他皮肤损害范例另有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质冷静等。出现皮肤异色症伴有恶性癌症的大约性增大;皮肤血管炎、皮肤钙冷静多多发于JDM,有皮肤血管炎者易同时有体系性血管炎,屡屡体征较重,治疗不事先预后差。

有皮肤钙冷静者屡屡紧张脏器损害轻、预后较好,但也有腹壁普及性钙质冷静惹起急腹症和腹腔内出血的报道。很少多发的皮损范例有斑块状皮肤黏蛋白堆积与水疱或大疱损害,黏蛋白堆积易多发于中老龄女性病患,可以是DM的首发体征;水疱或大疱的预后较差。

其他体系体征

(1)消化体系:在体系损害中消化道体征最多见,表现为腹胀、食欲高涨、消化与吸取不良、便秘或腹泻。近1/3的病患有吞咽困难,重要是吞咽固体食品困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的病患可发明十分,如食管扩张、蠕动差、造影剂经过愚钝和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而惹起肠坏逝世,多发胃肠溃疡和出血。肝效果十分在疾病活动时多见。一般病患可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎,此时可检测到抗线粒体抗体。

(2)呼吸体系:罕见的肺部病变是:间质性肺炎(ILD),多发率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎惹起的通气停滞(20%左右)。多呈愚钝生长,可有差异水平的呼吸困难,易继发熏染。据外洋统计,以上3种肺部病变在DM/PM的多发率为40%,逝世亡率为27%;并以为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特性性的微血管病变有助于坚决肺部病变和估量预后。

以上肺部病变的非创伤性的初期查抄可依靠高区分率CT(HRCT)和肺效果查抄,比X线摄片更能发明无体征的肺纤维化病患。肺效果查抄中以一氧化碳弥散效果(DLCO)查抄最为敏感,可检出影像学尚无变化的初期病患,特别是肺泡炎,HRCT亦无法检出。

少数病患的肺间质病变以急性型出现,可多发于任何阶段,表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳,而肌有力体征可不清楚,较快出现呼吸衰竭,预后差。

此类病患血清中磷酸肌酸(CK)屡屡为正常水平,而AST清楚降低,CK与AST比值高涨;外周血白细胞淘汰,淋巴细胞相对计数低;支气管灌洗液中淋巴细胞清楚增多;咽喉肌受累的病患还可多发吸入性肺炎;胸膜炎偶然也可多发;一般还可出现气胸、纵隔积气乃至普及的皮下气肿。

(3)心脏:心脏病变较多,约50%可发明十分,但大多较细微,仅心电图示ST-T变化。其他另故意律变态及差异水平的传导停滞,二尖瓣脱垂也较多见。极少数病患因心肌病变而出现心力弱竭、紧张的心律变态,此时则预后较差,此类病患多归并有体系性硬皮病。少数病患对皮质类固醇治疗敏感,心电图十分可随肌肉/皮肤体征好转而规复。

(4)肾脏:肾脏病变轻而少见(归并其他CTD者除外),可有大批蛋白尿、管型尿及血尿。


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