皮肌炎与多发性肌炎的治疗方法有哪些?

急性期必需卧床，在床上举行肢体和关键关键的主动活动。抑制受寒、熏染、怀胎，赐与高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应举高床头。病情动摇后应举行妥当的熬炼。皮损重者还应抑制日光照射。

1.针对原发病灶治疗 由于局部病患格外是DM的病因与癌症有关，因此应积极探求。特别是对皮损紧张、肌炎相对较轻的病患或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必需行体系查抄。对临时正轨治疗有效者更应清扫癌症。如能及时去除癌症病灶，肌肉和皮肤体征只需用大批皮质类固醇即能矫捷规复。JDM的病因与熏染有关，初期还应辅以抗生素治疗，以抗革兰阳性菌药为首选。

2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇还是本病的首选药物，剂量和用法依据病患的肌肉病变水平和脏器损害环境而定。末尾治疗时应给足剂量，不要“爬坡”式加量。每天相称于泼尼松1～1.5mg/kg，对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易惹起激生性肌病，应抑制应用。“大剂量皮质类固醇静脉打击疗法”不宜采取。

少数病患在足量皮质类固醇治疗的1个月后体征末尾好转，肌酶高涨，血沉减慢，尿肌酸、肌酐逆转，此时皮质类固醇可减量。早先可减去1/4左右，然后递减幅度减小;如病情动摇可每隔2～4周减1次，同时亲密观察病情革新，严防重复，宁稳勿快。当减至肇始剂量的1/2时，每次减药量应更少、更愚钝。终极至每天服泼尼松0.1～0.2mg/kg，需维持2年以上(一样寻常为泼尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮质类固醇撤减进程中如出现重复应立刻加量，乃至规复至肇始治疗剂量。

以往以为JDM的皮质类固醇量要高于成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越来越多的资料表现并非云云。大剂量皮质类固醇对种种JDM(包括难治性JDM，重要是血管炎紧张)非但有效，反而大大增长了机遇性熏染和其他副反响，病患屡屡不是逝世于原发病，而是逝世于皮质类固醇的反作用。

如Tabarki B等在13年内观察了36例按1mg/(kg·d)泼尼松治疗的JDM，78%无复发、无效果停滞，与≥2mg/(kg·d)的剂量相比，疗效无差异但生活质量更高、副反响更少。

3.对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇忌讳证时的治疗 对足量皮质类固醇治疗高出1个月而结果不著，又清扫原发病灶者应及时加用或改用其他药物;对有紧张高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏逝世等病患在治疗初始即应云云，可淘汰皮质类固醇一半以上的用量。

(1)细胞毒药物：细胞毒药物是在治疗一末尾即与皮质类固醇适用还是在皮质类固醇治疗有效或出现并发症后再加用，其结果如今尚无有效比拟资料，一样寻常是在皮质类固醇治疗1个月以上但体征无改良时才加用细胞毒药物。但对体征重和血管炎清楚的JDM还是以初期适用为宜，既可改良体征又能淘汰皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有：

①环磷酸胺(CTX)：用法和用量拜见“体系性红斑狼疮”。CTX“打击疗法”对间质性肺炎、JDM的血管炎可作为首选;对皮质类固醇“抵御”的肌炎也有令人自得的疗效。

②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高剂量可达50mg/周;儿童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影响肝效果和使肌酶降低。

③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。

以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效大约优于环磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但对骨髓的抑制造用最强;甲氨蝶呤(MTX)疗效低于硫唑嘌呤(AZA)和环磷酸胺(CTX)，但最寂静。

(2)环孢素(CsA)：环孢素(CsA)2～5mg/(kg·d)。如与皮质类固醇适用时可在3mg/(kg·d)以下，而独自应用时需大于3mg/(kg·d)。结果清楚者在3周左右即可使体征改良，延续应用3个月仍有效应抑制应用。局部病患因出现肾效果不全、高血压及紧张的齿龈肿胀等反作用而不得不绝用该药。撤减环孢素(CsA)时要领同皮质类固醇，过快也会惹起复发。

(3)大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)和血浆置换疗法：对皮质类固醇和细胞毒药物治疗有效或有以上药物忌讳证、并发症的病患可采取此要领中的一种。特别是静脉丙种球蛋白(IVIG)，已有较多报道对老例治疗有效的DM/PM取得精良结果，包括皮肤溃疡在内;但更多、更经济公允的是静脉丙种球蛋白(IVIG)作为协助治疗，以提高疗效，淘汰皮质类固醇等免疫抑制剂用量，淘汰并发症。

在皮质类固醇治疗进程中如出现原熏染，静脉丙种球蛋白(IVIG)既能作为调理素抑制病原体，又能经过封锁淋巴细胞膜外貌受体等机制治疗DM/PM，淘汰免疫抑制剂用量。

4.皮肤体征的治疗 局部DM病患经治疗后肌力规复但皮炎仍较重者不宜仍对峙皮质类固醇治疗，另有局部DM皮肤损害重、而肌炎相对较轻，可选用氯喹、羟氯喹、沙利度胺(反响停)、氨苯砜等药和中药。中药中的青蒿琥酯对轻型DM/PM有一定疗效，亦可作为协助治疗。对数量少的皮肤钙质冷静可手术或激光去除，对范围普及者可小剂量口服华法林(warfarin)。

5.间质性肺炎(ILD)的治疗 依据对皮质类固醇治疗的反响，ILD分为“无反响型”和“有反响型”两类，前者AST清楚降低，CK高涨;然后者相反。因此，CK/AST高水平屡屡表现皮质类固醇治疗有效，预后好。在对ILD治疗前最好行气管镜查抄，依据支气管灌洗液和结构活检决议治疗方案。

当灌洗液中淋巴细胞数清楚增多、CD4/CD8降低时以皮质类固醇40～60mg/d治疗;当病理切片中有血管炎变化时以环磷酰胺(CTX)治疗，多采取“打击疗法”，即0.8～1.0g/m2体外貌积，每月1次，延续3次;对愚钝盼望、体征不清楚的ILD可试用羟氯喹0.4g/d。

6.治疗进程中须关注的几个标题 少数病患在去除或否认原发病灶并经积极治疗后各项实行室查抄均规复正常但肌力仍不改良，屡屡与以下原因有关：

(1)低钾血症：皮质类固醇的潴钠排钾作用会形成少数病患因低血钾而致的肌有力，因此在治疗中要适时补钾。

(2)低蛋白血症：皮质类固醇为蛋白剖析激素，肌炎时蛋白摄入量亦淘汰，都市影响肌力规复。因此，在于皮质类固醇的同时赐与蛋白质夹杂激素，如苯丙酸诺龙25mg，每周肌注1次或司坦唑(康力龙)2mg，每天2～3次口服。对低蛋白血症清楚者还应补充白蛋白或血浆。

(3)激生性肌病：全部类固醇激素均可惹起肌病，此中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高，其次是地塞米松。一样寻常环境下相称于10mg/d的泼尼松不会惹起肌病，大于80mg/d时惹起肌病的大约性增大。激生性肌病与DM/PM最易殽杂处是均有对称、以近端肌肉为主的肌有力与肌痛，都有尿肌酸的降低，但有以下3处可资区分：

①肌酶如CK、AST、LDH等在DM/PM活动时降低，但激生性肌病却在正常范围。

②皮质类固醇减量时DM/PM的血、尿肌酸量可无变化，但激生性肌病却清楚随之高涨。因此，同时检测血清肌酶与尿、血肌酸，特别是在减皮质类固醇后检测对区分很故意义。

③肌肉病理：DM/PM的血管左近和肌细胞间炎性细胞浸润;而激生性肌病却无，表现为肌细胞变性和脂肪等结缔结构增生，结构化学还可表现Ⅱ型肌纤维萎缩。

(4)归并怀胎：活动期DM/PM病患流产、早产、逝世胎及小样儿的多发率均较正伟人高，但缓解期的病患可告成怀胎并顺利消费。纵然在活动期怀胎或怀胎后出现该病亦应以积极治疗为下策，除非病患要求，不要方便打胎。治疗中抑制应用细胞毒药物，以泼尼松治疗。