文章简介:骨纤维十分增殖症的体征哪几种? 临床分类 少数作者赞同Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,行将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,此中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②...
临床分类 少数作者赞同Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,行将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,此中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌混乱:多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的多发率为5%,在骨骼普及受累的多骨型中,颅面骨受累的多发率为100%。
Van Tilburg在温习文献报道的144例病人后发明,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌混乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧散布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。
临床表现 本病约60%多发于20岁过去,偶见于婴儿和70岁以上老龄人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,多发于面部者表现两侧不同错误称,眼球移位、突出,鼻腔局促,牙齿松动,齿槽嵴畸形,堕泪,腭部隆起。随着病变生长可出现头痛和偶然偶然多发鼻衄。由于原发部位和累及的范围差异,可表现出相应的临床体征。如多发于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道局促,传导性耳聋。
有外耳道局促者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常招致颞颌关键关键炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可孕育多发感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累体征。
此病可普及侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不同错误称、眼球突出、移位、复视、眼力停滞和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维十分增殖,多有较紧张的额顶或枕区痛楚悲伤。由于蝶窦壁绵薄,病损易向左近布局扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而孕育多发颅神担当损体征与体征。病变较大者可致脑萎缩或孕育多发高颅压症。
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