骨纤维异样增殖症的症状有哪些?

文章简介:骨纤维异常增殖症的体征哪几种? 男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右但就诊常在青年期,归并内分泌混乱者3~4岁发病乃至在初生后即有体征,我国的发病率为10/百万~30/百万占骨癌症样病损的首位,外洋为2/百万~3/百万。骨纤维异...

男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左右但就诊常在青年期,归并内分泌混乱者3~4岁发病乃至在初生后即有体征,我国的发病率为10/百万~30/百万占骨癌症样病损的首位,外洋为2/百万~3/百万。骨纤维异常增殖症可以多发在任何骨骼单发性四肢病损常位于近侧骨端,可范围或向主干分散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏一侧肢体,双侧受累者,并不同错误称。

上肢有病损者屡屡同时见于颅骨。躯干的病损可涉及数根肋骨和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧肢体的骨纤维异常增殖症以一侧上、下肢体为主,而对侧仅有一般骨受累,也可同时涉及颅骨、肋骨或骨盆。最罕见的体征是骨病损。

病损体征的轻重与年龄、病程及受损局部有关。年龄越轻体征越重。大少数初期病例可存在多年而无体征,继而出现痛楚悲伤,效果停滞,弓状畸形或病理性骨折。

有报告多达2/3的病例产抱病理性骨折,近半数有屡次骨折的病史,有些病例以此为首发体征,其特点是常有轻度外伤为诱因惹起,骨折部痛楚悲伤、肿胀、效果停滞,但很少移位,绝大少数可在制动后愈合。于表浅骨骼的病变常出现畸形或肿块,如颜面不同错误称,上颚突起,相同狮相貌偶然惹起眼球突出肋骨和脊椎骨受累时表现胸部不同错误称,范围性突起。

四肢长骨受侵时呈收缩弯曲畸形掌跖骨受侵者肢端隆起。深部的病损一样寻常很难早发明。皮肤色素冷静也是较多见的体征,其特点是散在腰、臀、大腿等处偏患侧且以中线为界。

呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,偶然很浅,不隆起,边沿呈齿状,不规矩,大小不等但结构布局与正常皮肤相似。性早熟仅多发在少数骨骼受损较紧张的病例。绝大少数为女性。女性表现为阴道出血,但不是月经,紧张者在3~4个月即出现,第二性征出现较早,外阴变大,乳房发育较早,腋毛和阴毛过早出现,偶有智力减低和其他内分泌体征半侧多骨普及病变,皮肤色素冷静并性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。


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