文章简介:多腺体缺陷综合征是由什么缘故原因惹起的? Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺效果减退最多见(79%),其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。芳华期后性腺衰竭,女性60%,夫君约15%。慢性粘膜念珠菌病罕见,糖尿病很少多发。此型可以伴有HLAA3...
Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺效果减退最多见(79%),其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。芳华期后性腺衰竭,女性60%,夫君约15%。慢性粘膜念珠菌病罕见,糖尿病很少多发。此型可以伴有HLAA3,A28或21号染色体上一个位点,通常是常染色体隐性遗传。
Ⅱ型腺体衰竭一样寻罕见于成人,高峰在30岁,总是累及肾上腺和比拟罕见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛,孕育多发胰岛素依赖型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗体,格外是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶.但是,损害腺体作用不清.有些病人末尾是甲状腺快乐抗体,有甲亢体征和体征.腺体粉碎重要是细胞介导自体免疫大约是由于抑制了抑制T细胞效果。
大约是某些其他T细胞介导损害.别的,淘汰体系性T细胞介导免疫罕见,表现为对规范抗原皮试反响低下,如念珠菌素(来自念珠菌),发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素.抑制反响亦见于约30%有正常内分泌效果的第一代支属,提示Ⅱ型特别HLA型特性伴有对某些诱导粉碎反响病毒易理性.
另一组,Ⅲ型,多发在成人,不累及肾上腺,但至少包括下述体征中的两个:甲状腺缺陷,IDDM,恶性血虚,白癜风,斑脱.由于Ⅲ型差异的表现是无肾上腺效果不敷,大约仅是复合疾病的一个"废纸篓",如出现肾上腺衰竭,即变化成Ⅱ型。
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