淀粉样变病的胃肠道表现是由什么原因引起的？

淀粉样变病的胃肠道表现的病因

(一)发病缘故原因

淀粉样物质在器官结构细胞外举行性堆积，惹起家体多脏器效果停滞。已往按惹起淀粉样变病的缘故原因一样寻常分为：原发性;归并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见范例。

大多原发性及归并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由很多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质堆积，不累及满身。

遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传，以家眷性淀粉样多肉体病变(familial amyloid polyneuropathy，FAP)为代表，但家眷性地中海热为常染色体隐性遗传。除局灶性外，以上各型均为多体系损害，又统称满身性淀粉样变病。

但实践上消化道体征发病率高的FAP的消化管壁淀粉样纤维冷静比其他范例都轻。据研讨，FAP消化道体征水平与活检所见淀粉样纤维堆积水平缺乏接洽。FAP的消化管自主神经的病变则是紧张的。

依据尸检，迷走神经主干、神经外膜以及神经内膜都可见清楚的淀粉样纤维堆积。髓神经纤维险些完全流失，并且在腹腔神经节内也可查见淀粉样纤维堆积。消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维堆积和神经节细胞数清楚淘汰。

运用儿茶酚胺荧光法对直肠黏膜举行自主神经纤维查抄，FAP的病例中从比拟初期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度零落，表现消化管的脱神经支配形状。异样的消化管自主肉体病变，在原发性和陪伴骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见。消化管的淀粉纤维冷静和大范围内的自主神经停滞，惹起了满身性淀粉样变病的多种多样消化道体征。

比年由于弄清了差异种类纤维蛋白对堆积结构的亲和性的差异，按堆积的纤维蛋白类别的分类冉冉失掉树立。

1.AL蛋白 抵消化道亲和性高的淀粉样蛋白多惹起满身性淀粉样变病。由免疫球蛋白L链的易变区(variant region)的全部和一局部构成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，缘故原因不明，多发在以往完全康健者，无诱发疾病。

归并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白，由病患血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的剖析产品变形而成。

2.AA蛋白 在炎症、熏染时，临床遇到的多是增长的以急性期血清中的蛋白(serum amyloid A protein，SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成，由76个氨基酸构成，与免疫球蛋白有关。

继发性淀粉样变病可由很多疾病诱发，如类风湿性关键关键炎、慢性熏染包括结核、骨髓炎、肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病、真菌病等;也见于癌症，如Hodgkin病、甲状腺髓样癌等。

(二)发病机制

关于淀粉样变病胃肠道体征的产赌气盼望制，已往不停以为有两个方

1.由于消化管壁内血管的淀粉样纤维冷静，惹起消化道缺血。

2.肌层粉碎，活动效果削弱。

在有清楚淀粉样纤维堆积的消化管管壁，肉眼观察可见整个管壁变硬、肥厚、缺乏弹性，浆膜面有不幼年颗粒隆起。上述革新偶然不一定累及整个消化管，而是出现节段性散布，偶然可表现一局部肠管清楚扩张。结构学观察大多限于尸检病例。

消化管各层都可见到淀粉样纤维堆积，以黏膜下结构的血管壁最清楚，其次为固有肌层及黏膜层。淀粉样纤维堆积的血管壁肥厚，腔局促，血管左近的结缔结构也可看到淀粉样纤维堆积。分外在肿块构成和管壁肥厚清楚的部位，固有肌层的淀粉样堆积清楚。

胃、小肠、大肠的淀粉样纤维堆积水平在各型之间以及一般之间存有差异，以原发性及陪伴骨髓瘤性淀粉样变病者清楚，而在FAP病患较轻。从部位上看，胃、小肠的淀粉样堆积，黏膜固有层的堆积也比拟清楚。在原发性淀粉样变病及FAP中，胃黏膜内淀粉样纤维堆积较大肠紧张。