浆细胞白血病的治疗方法有哪些？

PCL如今总体治疗结果不自得，治疗困难，疗效差，预后差，生活期短，中数生活期为2-7个月。PPCL如今还没有很好的治疗选择，尚无规范治疗方案或最佳化疗方案。治疗准绳上以往多采取治疗MM的方案，曾用COAP、CCOP、VCP、CP、CONP及MP方案，局部病患可缓解。Dimopoulos M.A等的临床观察发明PCL总的治疗反响率为37%。在最后治疗的10天内要是不克不及使血中浆细胞下降50%则预示着终极对治疗没有反响。PPCL病患生活期短重要是由于局部病患在治疗的头2个月逝世于并发症(22%)。

陈少华等应用改良的VCMP方案治疗PCL9例，详细方案如下：长春新碱2mg加生理盐水40ml静脉注射(第1天);马法兰6mg/d，分3次口服(第2-11天，共用10天，局部病人服用至第13天);环磷酰胺0.4g加生理盐水40ml静脉注射(第2、4、6、8天，共用4次。

局部病人用至第10天，共用5次);强的松40-90mg/d，分3次口服(第2-11天，共用10天)。结果完全缓解6例，达完全缓解的疗程数2-3疗程;局部缓解1例;未缓解1例;逝世亡1例。平均生活时间2.2年。存活4年1例，存活11年1例。是如今海外报道的PCL疗效较好的病例.

化疗中浆细胞容易出现多药耐药及再生耐药，是PCL复发、难治及预后差的重要缘故原因。运用含蒽环类药物的连合化疗方案，用去甲氧基柔红霉素(IDA)改换柔红霉素治疗，可以降服耐药征象，增长疗效。

MM是恶性B淋巴细胞的增殖性疾病，思量到MM和PCL在发病上有亲密的接洽，Gemmel C等实行对1例PCL病患在采取大剂量化疗和自体干细胞移植后连合应用抗-CD20抗体(Rituximab)举行结实治疗。Rituximab(375mg/m2)应用4周。结果表现Rituximab完全清扫了外周血和骨髓中的CD20+细胞。

治疗后40天的外周血和骨髓中的浆细胞与70天的外周血中的浆细胞相比没有革新(外周血0.037%，骨髓0.026%)。治疗后90天外周血浆细胞降低到0.066%。在120天病患复发，外周血中有0.65%的CD38++/CD138+/CD20-浆细胞，但没有CD20+B细胞。结果提示病患的疾病盼望并不是CD20+ 单克隆B细胞的增殖惹起的。

比年来，有报道采取大剂量化疗先行自体造血干细胞移植治疗PPCL有效。Hovenga 等报道3例PPCL病患先担当种种连合化疗，包括VAD、大剂量环磷酰胺、EDAP(依托泊甙、顺铂、地塞米松、阿糖胞苷)，然后在运用大剂量马法兰先行自体外周血干细胞移植。全部病患在移植后均获CR，1名病患在移植后3个月复发，别的病患区分延续缓解14-26个月。

总之，单用烷基化物加泼尼松的治疗方案不适用于PPCL病患。连合应用VAD、环磷酰胺、依托泊甙，或交替应用长春新碱、环磷酰胺、马法兰、泼尼松/长春新碱、亚硝(基)脲氮芥、阿霉素、泼尼松(VCMP/VBAP)的化疗方案大约是最后较好的治疗选择。随着硼替佐米和来那度胺等新药的出现，为浆细胞白血病的治疗提供了新的选择和实行。