何杰金病的症状有哪些?

文章简介:何杰金病的体征哪几种? 盛行病学霍奇金淋巴瘤占全部癌症的0.1%~0.2%。年发病率1/10万~4/10万人口,在亚洲较少见。我国上海市1989年统计规范化年发病率1.1/10万人口,在淋巴瘤中占16.5%~22.5%(西方...

盛行病学

霍奇金淋巴瘤占全部癌症的0.1%~0.2%。年发病率1/10万~4/10万人口,在亚洲较少见。我国上海市1989年统计规范化年发病率1.1/10万人口,在淋巴瘤中占16.5%~22.5%(西方国度为 34.6%~51.6%)。夫君多于女性(1.3~1.4:1)。发病年龄兴旺国度呈双峰散布,第1年龄高峰在15~35岁,第2年龄高峰在55岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰散布,发病者多为40岁左右。

霍奇金淋巴瘤是青年人中最罕见的恶性癌症之一。病变重要多发在淋迎合,以颈部淋迎合和锁骨上淋迎合最为罕见,其次是纵隔、腹膜后、自动脉旁淋迎合。病变从一个或一组淋迎合末尾,通常表现由原发灶沿淋巴道向相近淋迎合有规律的逐站播散。初期可多发血行播散,陵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。

临床表现

霍奇金淋巴瘤罕见临床表现如下:

1)淋迎合肿大是霍奇金淋巴瘤最罕见的临床表现,90%病患以淋迎合肿大就诊,约70%表现颈部淋迎合肿大,50%具有纵隔淋迎合肿大。淋迎合肿大常呈无痛性、举行性肿大。淋迎合肿大可以抑制相近器官结构造告成能停滞和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。

2)淋迎合外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋迎合外器官或结构的少见(<10%),原发结外或病变初期累及淋迎合外器官可形成相应器官的解剖和效果停滞,惹起多种多样的临床表现。罕见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经体系形成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折,可陵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。

3)满身体征在55%病患初诊时可以出现,20%~30%病患表现发热、盗汗、衰弱。发热可为低热,1/6的病患出现周期性发热(Pel-Ebstein 热),特点为数日内体温冉冉降低,抵达38~40℃,延续数天后冉冉下降,颠末10天或更永劫间的间歇期,体温又复上升,循环往复,并且冉冉收缩间歇期。别的可有瘙痒、乏力、饮酒后淋迎合痛楚悲伤等。

4)差异结构学范例的临床表现:结节性淋巴细胞为主型占HL的4%~5%。发病中位年龄为35岁,夫君多见,男女之比3∶1。病变通常累及左近淋迎合,初诊时多为初期范围性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程愚钝,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10 年生活率约90%。

但初期(Ⅲ、Ⅳ期)病患预后差。富于淋巴细胞经模范霍奇金淋巴瘤约占6%,平均年龄较大,夫君多见。临床特性介于结节性淋巴细胞为主型与经模范霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早限期局性病变,有数巨块病灶、纵隔病变及B体征,预后较好,但生活率较NLPHL低。经模范霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在兴旺国度最罕见,占60%~80%。多见于年轻成人及青少年,女性略多。

常表现纵隔及隔上其他部位淋迎合病变。预后较好。殽杂细胞型在泰西国度占 15%~30%。差异年龄均可发病。临床表现腹腔淋迎合及脾病变化罕见,就诊时约半数病患已处初期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞消减型少见,约1%。多见于老龄人及人类免疫缺陷病毒(HIV)熏染者。常累及腹腔淋迎合、脾、肝和骨髓,诊疗时通常已普及播散,易多发血行播散。常伴满身体征,病情盼望矫捷,预后不良。

临床分期

霍奇金淋巴瘤的病变范围采取Ann Arbor分期体系:

Ⅰ期 病变限于1个淋迎合区或单个结外器官(IE)受累。

Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋迎合区,或病变范围陵犯淋迎合外器官及横膈同侧一个以上淋迎合区(IIE)。

Ⅲ期 横膈上下均有淋迎合病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官范围受累(ⅢE),或脾与范围性结外器官受累(ⅢSE)。

Ⅳ期 一个或多个结外器官遭到普及性播散性陵犯,伴或不伴淋迎合肿大。肝或骨髓只需遭到累及均属Ⅳ期。

A组: 无满身体征

B组: 有满身体征:包括不明缘故原因发热(>38℃, 延续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。


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