埃布斯坦综合征有什么症状

埃布斯坦综合征发病可早可晚，体征可轻可重，体征可多种多样。紧张畸形者，出生后即可有清楚发绀和充血性心力弱竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现清楚体征。该畸形最突出的体征是发绀和充血性心力弱竭。

埃布斯坦综合征的重要体征包括：膨隆而又寂静的心前区(望诊无清楚心前区搏动，触诊无肺动脉封锁感);第1心音和第2心音清楚分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2原因常呈喀喇音性子，此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的紧缩期杂音及急促的舒张中期杂音。别的另有发绀，杵状指(趾)，颈静脉紧缩期正性搏动。

Siber以为，对该畸形来说，最具有特性性的体征是多么两组：①发绀伴寂静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。

诊疗本病时下列要点具有参考代价：

1.复生儿期青紫体征清楚，以后减轻或完全流失，年长后青紫重新出现。

2.青紫体征归并快速型心律变态应起首思量本病。

3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

4.心脏增大，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。

5.肺血偏少而心影增大，自动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。

6.P波特高，但无右室肥厚的图形。

7.右心导联示完全性右束支传导停滞及庞大多相的宽QRS波。

8.有青紫伴B型预激综合征，肺血偏少者。

9.V1～4导联上有QR型涉及T波颠倒。

10.超声心动图表现三尖瓣附着点下移。

诊疗时依据临床表现和血活动力学革新可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型：无或轻度青紫，心效果Ⅰ～Ⅱ级，心脏轻～中度增大，心内分流以左向右为主，右房与效果性右室之间无压差，心血管造影无双球征，不用要手术或仅封锁心内缺损即可，预后精良。

②局促型：青紫清楚，心效果Ⅱ级以上，心脏轻～中度增大，肺循环血流量淘汰，扩展的右房与效果性右室之间有压差，心内分流为右向左，心血管造影见双球征，必要手术治疗。③闭锁不全型：无或轻度青紫，心效果Ⅱ级以上，心脏重度增大，右房与效果性右室之间无压差，心内分流可为左向右或右向左，造影可见右房极大，有双球征，需手术治疗。