埃布斯坦综合征如何检查

埃布斯坦综合征的诊疗，临床体征和体征固然大约赐与紧张提示，但要作出准确诊疗另有赖于下述各项协助查抄，特别是选择性心血管造影术。

1.心电图

P波振幅增高及(或)增宽，偶然可见切迹，以Ⅱ、Ⅲ，aVF以及V1导联最为明白。有人以为P波变化的水平与预后有关，P波正常者常无体征;清楚十分者，不但常有体征并且极易在短期内矫捷逝世亡。P-R间期常延伸，完全性或不完全性右束支传导停滞险些见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见，但绝无左心室肥厚的图形。

近有人指出Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波颠倒，是本畸形一种特异性心电图革新。

该畸形病人约有5%～25%归并预激综合征(B型)。天赋性心脏病归并预激综合征者，此中30%为Ebstein畸形。因此，在临床上，当天赋性心脏病归并预激综合征时，应疑及Ebstein畸形之大约。这种畸形可多发种种心律变态，此中阵发性室上性心动过速罕见，纵然无预激综合征也是云云。其一心律变态如房性期前紧缩、心房扑动或心房惊动等均可见。

2.X线查抄

轻度畸形者，心脏扩展不清楚，肺血正常。中、重度畸形者，心脏向两侧扩展，重要为右心房扩展。透视下心缘搏动不清楚，与扩展的心脏很不相称，相同于心包积液或肺动脉口局促伴心力弱竭的X线征象。由于右心房扩展，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少数病变可呈球形。肺血淘汰，自动脉结正常或偏小。

3.超声心动图

最模范的表现是三尖瓣前叶活动振幅增长，同时又有封锁耽误(至少要在二尖瓣封锁后0.04s才封锁)。别的，要是将探头放在一样寻常表现右心室的部位，可见庞大心腔(房化的右心室)，还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张初期的封锁活动)减慢。

4.右心导管查抄

以往以为埃布斯坦综合征作心导管查抄损伤性极大，易多发紧张的心律变态，乃至危及生命。因此，若不思量心脏矫治术，最好不作此查抄。如今以为，若临床诊疗不明时，尽管有损伤仍应举行。在有阅历职员操纵及有救援配置条件下，损伤不大。一组国际相助研讨本畸形病患共505例，行导管查抄及造影共363例，多发心律变态者100例，此中逝世亡13例。

右心导管查抄时，导管常盘绕在扩展的右心房内。应用导管，屡屡可将导管尖送入左心房(经过心房间交通)，但却难于进入右心室。

右心房内压力很高，右心房压力曲线示a波、v波增大。右心室舒张压高，紧缩压正常或稍高。肺动脉压正常或偏低。当从肺动脉到右心室，或从右心室到右心房回抽导管，并延续记载压力曲线时，可发明肺动脉瓣两侧有紧缩压差，三尖瓣两侧有舒张压差。

少数病人，在心房水平有右至左分流，偶可发明该水平有左至右分流。

这里应格外提到的是，如能同时记载压力曲线和心腔内心电图，常可发明在右心房与效果性右心室之间有一移行区(图1)。该区所录得的压力同右心房，而腔内心电图图形同右心室。这个移行区即为房化了的右心室。这一发明，常有助于埃布斯坦综合征的诊疗。

5.选择性右心体系造影

该畸形造影诊疗的重要依据是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一样寻常于显影的右心房室下缘可见两个切迹，其一在脊柱中线相近，为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧，为下移之三尖瓣的反响。两个切迹之间即为房化的右心室。别的，选择性右心房造影，尚可发明右心房清楚扩张，造影剂经过愚钝;左心房、左心室、自动脉初期显影(故意房间交通时)。选择性右心室造影，还可发明三尖瓣反流，右心室流出道局促或扩张。