胆汁性肝硬化的症状有哪些？

诊疗依据：①中年以上妇女，皮肤清楚瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇清楚增高，血清胆红素轻、中度降低，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增长;③IgM降低，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得结构学证据，则更有助于确诊。

1.初期

体征仅有轻度怠倦和间歇多发的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT降低常是独一的阳性发明，日轻夜重的瘙痒作为首发体征达47%。1/4病患先有怠倦感，且可惹起担忧症，之后出现瘙痒。黄疸作为首宣布现者占13%，此类病患常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，大约与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数病患血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘散布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有痛楚悲伤与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志取黄疸期的末尾，黄疸加深预示着病程盼望到初期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨硬化、椎体紧缩，乃至多发肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢停滞有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾清楚肿大，瘙痒，怠倦感减轻。慢性肝病征象日趋减轻，伴食管胃底静脉曲张分裂出血及腹水的病患增多。由于铜的堆积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸取不良，可多发脂肪泻，此时维生素A、D、K吸取不良，可孕育多发夜盲、皮肤角化、骨骼革新及凝血机制停滞。胆管造影示大胆管正常，小胆管歪曲。末了为肝效果衰竭，曲张静脉分裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，屡屡是终末期表现。

陪伴疾病及其相关表现，2/3有结缔结构病，自身免疫性甲状腺炎也罕见，还可伴硬皮病，钙质冷静，雷诺氏征象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无体征性菌尿，肥大性骨关键关键病，1/3有色生性胆结石，别的还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。