肝性卟啉病是由什么原因引起的？

发病缘故原因

1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原分解酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG变化成尿卟啉原Ⅲ淘汰，由此而多发的血红素分解停滞惹起ALA分解酶的作用增强，结果使ALA及PBG的分解增多而自尿中排挤增多。

2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最罕见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈分发性散布，夫君病患比女性多，少数病患没有家眷史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低的生化缺陷，但尿中尿卟啉的分泌不一定增多，临床上也不一定有清楚体征。遗传缺陷与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝破坏、女性激素等后天原因的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的构成遭到抚慰，结果使尿卟啉的构成清楚增长，从而招致迟发性皮肤型卟啉病的发病。

3.殽杂型或变异型 殽杂性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血红素分解酶淘汰所致的疾病，由常染色体显性遗传，两性均可抱病。

4.遗传性粪卟啉型 遗传性粪卟啉病是一种很少见的卟啉病。属常染色体显性遗传疾病，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。局部病患有光理性皮肤损害，其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。本病病患粪中虽亦有少量粪卟啉排挤，但原卟啉的含量一样寻常都较低。急性发病时，尿中也可有少量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。规复期可变为正常。

发病机制

病理原因

(1)遗传原因：卟啉为植物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等分解进程的中间产品。人体罕见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。别的有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病人尿中少量排挤。尿色正常，但尿在日光下布置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉的结果。种种卟啉都是有色物质，在颠末特制滤光板的紫外线下，均显赤色荧光，因此可以荧光比色定量。粪卟啉溶于乙醚而尿卟啉不溶，便于疏散。种种卟啉在分光镜光谱中有差异的吸光带。

下述环境可使卟啉和卟啉前体(-氨基酮戊酸、卟胆原)增多而招致血卟啉病。

①血红素分解停滞。

②本体隔绝物或操纵基因突变。

③酶的缺陷：如尿卟啉原Ⅰ分解酶缺乏，卟啉原不克不及进一步环化成尿卟啉原，使卟啉原累积;或尿卟啉原Ⅲ辅分解酶不敷，卟胆原不克不及变化为尿卟啉原Ⅲ而只能变化为尿卟啉原Ⅰ型。

其他原因

某些药物，如磺胺、巴比妥类、氯化奎宁、麻醉药等，以及化学、中毒，以及熏染、饮酒、劳累、精神抚慰、月经和怀胎，其他疾病如肝癌症时都可诱使本病发病。

疾病病理

病理变化重要在肝脏，可见有少量卟胆原堆积：当出现有皮肤病变时，除卟胆原外，并可见有卟啉。肾脏亦有卟胆原，骨髓则很少。神经体系可以有神经纤维脱髓鞘变化，细胞肿胀和退行病变。皮肤病变有红斑、水疱、瘢痕构成和色素冷静。