甘露糖苷贮积症症状有哪些？

文章来源：www.995jk.com 更新时间：2014年06月12日

文章简介：甘露糖苷贮积症体征哪几种？按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情紧张且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。前者出生时多发育正常，1岁左右可出现举行性面目相貌貌寝，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，伯仲大...

按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情紧张且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型。

前者出生时多发育正常，1岁左右可出现举行性面目相貌貌寝，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，伯仲大，四肢肌张力低下并活动痴钝，但其水平不及Hurler综合征。胸骨隆凸，胸腰驼背，颅盖骨增厚，角膜一样寻常明晰，但也有的病患出现晶体混浊，初生时局部病患就有耳聋或有言语停滞，智力低下。

Ⅱ型多于2岁后发病，体魄与精神活动发育正常，2岁后末尾举行性大脑发育愚钝，频繁的呼吸道熏染，面目相貌貌寝，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为以为性)。局部病人可有全血淘汰。

依据临床体征、X线表现、重复熏染、智力低下、活动痴钝、肝及其他结构活检表现酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排挤等，即可诊疗本病。