黏多糖贮积症Ⅰ型症状有哪些？

本症在内脏病变、骨骼畸形和智力停滞方面的体征都很紧张。患儿初生时外表尚正常，但以后可很快表现出活动和智力发育落伍，至1～2岁时可清楚显表露本病的特性。患儿边幅冉冉变得轻巧，鼻梁宽而平，眼距宽，唇厚，舌大，耳低位，牙齿小而奇异，齿龈肥厚。皮肤粗厚，毛发增多，眉睫毛长。

头围增大，矢状缝早闭，前后径增大(舟状头)，偶有脑积水。骨关键关键紧张畸形，手指粗短，短颈，脊柱后弯。各关键关键冉冉挛缩强直，手指结实于半屈位，呈爪状，身体矮小。

神经体系

重要是智力低下，1岁以后即很清楚，举措蠢笨，言语发育落伍，对左近环境反响痴钝。智力低下的水平与脑脊液中黏多糖的浓度有关。有惊厥发病者未几。其他神经系体征，如腱反射减低或亢进、痉挛性瘫痪、病理反射等也都大约出现。

循环体系

心血管体征很清楚，可故意脏肥大、肺动脉高压以及由于瓣膜病变而惹起的胸骨左缘或心尖部紧缩期杂音。冠状动脉普及梗逝世，可惹起猝逝世。

呼吸体系

重复多发呼吸道熏染，并有通气停滞。鼻咽分泌物增多，扁桃体和腺样体增殖，颅面骨畸形，可致鼻咽腔局促、呼吸困难、张口呼吸、有鼾音。若胸廓畸形伴有支气管软骨畸形，则呼吸困难更重，并易致肺炎与支气管炎。

消化体系

少数病人都有腹部膨隆，肝脾肿大、腻滑且硬，是本病的一个紧张特性。偶然可有脐疝或股疝。

五官

眼力和听力也有十分。角膜由雾状而变为紧张混浊，以后可生长至失明。有的有大角膜、眼球突出或视网膜病变。传导性耳聋，大约是由于听骨畸形所致。