肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗方法?

治疗

BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病相同，即必要运用免疫抑制剂和糖皮质激素连合治疗，所差异的是经过此类治疗，病人可失掉一次性病愈并且不用要重复治疗，据报告有一组病人经治疗病愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发病。

1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗通常是针对其归并症的处置惩罚，比如咯血、熏染、咳嗽、呼吸困难等。

(1)咯血：BLAG病人咯血较少见，一样寻常属于中、小量的咯血，临床可以运用酚磺乙胺1.5～2.0g 氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲环酸1.0～2.0g/d参与葡萄糖液中静滴，也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素，紧张病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1～4U/d，一样寻常无需运用脑垂体后叶素及输奇异全血;自然，在治疗原发病进程中运用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

(2)肺部熏染：BLAG病人归并肺部熏染者罕见，特别是在运用细胞毒性药物和激素时，有些病人即因熏染出现体征而出院。出院时熏染多为社会失掉性，随着针对BLAG治疗的运用，熏染则冉冉转为院内失掉性的细菌或真菌熏染，熏染的治疗应依照梯级用药的准绳，在病原菌未明时，应选择广谱抗生素，一旦确定了病原菌，则应依据药敏实验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

2.针对性治疗 BLAG的针对性治疗阅历了一个探求的进程。早先依据肺间质疾病的治疗阅历，单纯运用泼尼松等激素治疗，病情也能失掉缓解但不克不及病愈，且易重复，反作用多。后依据其病理特点，用抗癌症细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗，取得了精良的结果，被定为BLAG的基本治疗。如今的治疗包括以下几点。

(1)轻、中度病人：独自口服细胞免疫抑制剂即可，重要是烷化剂。

①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名：瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴结构有很高的选择性抑制造用，应用要领：口服：3～6mg/d，早饭前1h或晚饭后2h服用，延续服用至疗效出现后1周末尾减量，这一进程约必要1～3个月，总量为350～500mg。

②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物，在病人不克不及耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时应用。用法：口服：1～4mg/d，总量100mg，连用1～3个月后改维持量0.5～2mg/d，维持治疗6～12个月。

(2)中、重度病人：需免疫抑制剂与皮质激素连合运用。常用组合为环磷酰胺 泼尼松。用法如下：

①环磷酰胺：口服：1～2mg/(kg·d)，最大5mg/(kg·d)，运用3～6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年，剂量递减，每2～3个月减25mg。

②泼尼松：口服：1mg/(kg·d)，最少量：80mg/d，奏效后则应逐月递减，至6个月时降至10mg/d。

③维持治疗：对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 泼尼松(5～10mg/d)维持运用6～12个月。