单侧肺气肿是由什么病因引起的?

(一)发病缘故原因

1.天赋性肺叶气肿 虽有天赋性肺发育停滞的原因，但也有后天支气管被抑制的病例，故此病也被称为“复生儿” 肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“天赋性”肺叶气肿。其特性是：一叶或一段肺结构太过收缩，抑制正常肺结构、纵隔器官及心血管体系，是形成婴幼儿急性呼吸窘迫的罕见病因之一。

仅见于复生儿或幼儿，1/3病例出生后顿时发病，50%多发在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，罕见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。

临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。实际上肺实质自身十分是此病的大约病因，但未被证明，有人研讨切除后肺叶的形状学，可见肺泡数量增长，高出正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及血管的数量和布局正常，提示：此病为肺囊泡庞大症或出生后肺泡十分增长。

2.特异性肺气肿(Swyer-James综合征) Swyer和James(1953)，起首报道此病，为1例6岁男孩。1954年，Macleod报告了9例成人的相同病患，故此病也被称Macleods综合征或M-S-J综合征。病理：重要表现为慢性炎症变化，无支气管局促、壅闭表现，此与天赋性肺叶气肿差异;有肺动脉发育、且富余，但较庞大，此与肺动脉未多发或未发育差异。

(二)发病机制

1.天赋性肺叶气肿 太过收缩的缘故原因和发病机制有很多，这种病被当作是临床病理综合征大约要比当作单一病变要好，原发的病变大约在叶支气管内(招致局部壅闭和继发收缩)或在肺实质内，前者占约50%，发病原因被分为3类：

①支气管外抑制：约占7%，可有多种缘故原因抑制支气管，最罕见为十分血管，如大的未闭动脉导管、十分走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等，也可见于十分增大的淋迎合或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的抑制，使受压支气管远端肺结构气肿;

②支气管管壁十分：约2/3的病例明白或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，形成气管塌陷、壅闭，而继发肺叶远端壅闭性气肿;

③支气管腔内壅闭：可为天赋性或失掉性，前者包括黏膜皱襞或范围性支气管局促，后者包括黏液栓或肉芽结构。文献报道：切除的标本中，25%～40%可见支气管软骨缺陷或变形，仍有50%以上的病例缘故原因不明。40%～50%的婴幼儿病患归并其他畸形，如：天赋性心脏病、腭裂等。

2.特异性肺气肿 其与天赋性肺叶气肿差异，可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺，是一种差异于其他肺透明膜病的独立综合征。Swyer以为：此病是由于后天分肺的普及性疾病招致右肺动脉效果不全。病因不明白，大约与病毒熏染有关，也大约为天赋性或后天分某种原因形成。