肺嗜酸细胞组织细胞增生症症状有哪些？

LCH临床表现多种多样：有的因气胸、或出现呼吸体系和满身体征行胸部X线查抄而偶然偶然发明。病人常表现为干咳(50%～70%)、呼吸困难(40%)、胸疼(10%～21%)、委顿(30%)、体重下降(20%～30%)以及发热(15%)。50%病人有鼻炎病史。

25%病人可出现重复的胸膜痛及自发性气胸。在未出现气胸环境下有数有胸膜肥厚和积液。偶有咯血报道(13%)，此时应关注能否归并熏染(如曲菌)或癌症。

4%～20%病人可出现骨囊肿性损害，并孕育多发局部痛楚悲伤或病理性骨折。由于未将片面骨查抄列为老例，以是多发骨损抱病人确实切数量尚不明白。骨受累体征可在模范肺体征之前出现，也可以是LCH的独一表现。影像学表现无诊疗意义。在少数环境下骨损害为单发，并且重要累及扁骨。

中枢神担当累表现为尿崩症占15%，一样寻常以为其提示预后不良。

物理查抄常不清楚，爆裂音和杵状指(趾)皆不罕见。可多发继发性肺动脉高压;在盼望期可见肺心病的表现。老例实行室查抄常没故意义，并且左近血嗜酸细胞计数正常。

病史及物理查抄是对疑诊肺LCH病人诊疗评价的第一步，不幸的是其体征和体征常无特异性，并且常提示其他更罕见的肺病变，如50岁的吸烟者出现气喘、咳嗽和呼吸困难，COPD比LCH更多见;但是，当出现重复气胸、尿崩症及骨痛时则对诊疗有资助。吸烟史罕见，但却不是必需的病史表现，由于LCH确实可见于不吸烟病人。

大少数病人LCH的诊疗评价都在发明胸部影像学十分以后。比如CT表现模范则具有诊疗意义，以是对疑诊病人均应行CT查抄。对付全部疑诊LCH的弥漫性ILD，发起在活检前行HRCT查抄。清楚的CT特性以及合宜的临床背景资料足可以免除结构学证明。但是值得关注是LCH胸部CT表现常不模范，以是，需与淋巴管腻滑肌肌瘤病、结节性硬化症、过敏性肺泡炎、结节病以及IPF的影像殽杂。在这种环境下应进一步举行其他诊疗身手。

BAL对疑诊LCH有诊疗代价。细胞总数增长(同吸烟者一样);罕见中性和嗜酸粒细胞略有增长;活动性病变淋巴细胞总数也可以增长，并且CD4/CD8比值下降;BALF中Langerhans细胞可由针对S-100蛋白或花生凝集素的特别染色来认定。

这些细胞呈OKT-6(CD-1)阳性，可用特异性单克隆抗体(MT-1)识别;在电镜下含特性性的Birbeck或五层体小体。

如今尚没有以BALF中Langerhans细胞数为依据的LCH确定性诊疗规范。BALF细胞分数中Langerhans细胞也可见于其他疾病(如今吸烟者，其他ILD或细支气管肺泡癌)，乃至可见于正伟人。以是仅只出现Langerhans细胞诊疗代价不敷。

为求得结构学证据，TBLB足以确定诊疗。取材错误和结构不敷是形成假阴性或无诊疗代价的重要缘故原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检结果更确切并且手术损伤性原因也降到了最低。在疑问病例可用单克隆抗体CD-1(OKT-6)行免疫染色以区别Langerhans细胞和其他结构细胞，对诊疗有协助作用。

当出现普及纤维化的举行性病变时，结构标本和BALF中Langerhans细胞清楚淘汰，形成诊疗困难。在少数环境下，连合TBLB、BALF阐发，辅以结构和BALF中CD-1阳性细胞测定常足以得出准确诊疗。