肺嗜酸细胞组织细胞增生症是由什么病因引起的?

(一)发病缘故原因

病因不明的过敏反响性疾病，亦大约为病毒熏染性疾病。

(二)发病机制

LCH发病机制不清，但是险些均有吸烟史这一毕竟提示吸烟大约为病因。本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)以为，铃蟾肽样肽孕育多发增长发扬紧张作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞孕育多发的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增长。

铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及抚慰细胞因子孕育多发。因此这几种清楚特性支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发扬作用这一假说。烟草糖蛋白和其他调理糖肽(如粒细胞-巨噬细胞集落抚慰因子GM-CSF)大约在LCH发病机制中发扬潜伏的紧张作用。

近来的有关研讨集合在白细胞游走的调理上。

研讨标明LCH发病机制包括调理白细胞和内皮细胞相互作用的黏附分子表达的变化。对中性粒细胞发扬紧张作用、由内皮细胞表达的黏附分子为细胞间黏附分子-1(ICAM-1)。LCH病人的肺活检标本中可见到Langerhans细胞表达ICAM-1。幽默的是其他白细胞黏附分子，如β1、β2整合素也有表达。这些变化的意义以及与LCH的相关性另有待进一步叙说。

别的，曾有研讨提示病毒熏染可作为满身性LCH的潜伏病因。但是没有可佩服的资料提示病毒熏染在LCH中发扬作用。

在肺LCH也观察到免疫效果十分，表现为BALF中IgG非特异增高、出现循环和结构亲和性免疫复合物、以及T细胞效果十分，大约在本病的病理生理中有紧张意义。但是这些变化也大约只代表了满身性免疫效应细胞激活。

本病固然不是单克隆疾病，但其常与淋巴瘤相伴提示其与恶性癌症的某种干系。如今，有因由以为肺HX大约是一种癌前病变(图1)。

LCH初期炎症性病变以细支气管为中间，含嗜酸细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。着实LCH不属于肉芽肿性疾病，并且病变又缺乏嗜酸细胞，以是曾用的旧名“嗜酸细胞肉芽肿”是不同适的。病变常累及肺小动脉和小静脉，以是常形貌为“沿支气管血管散布"。

LCH血管受累罕见，但直到近来才得以定量评价。Travis关注到80%的活检标本上有血管受累，还罕见假脱屑性间质性肺炎(肺实质外延Langerhans细胞间弥漫肺泡巨噬细胞)和呼吸性(吸烟者)细支气管炎(细支气管腔及左近气腔弥漫含色素的巨噬细胞);除此之外，发明腔内纤维化罕见(80%)，以壁性整合、肺泡闭塞和腔内生芽为特点。

此中59%为轻度，20%为中度，仅9%为重度。这些所见支持关于腔内纤维化是肺泡塌陷机制、并盼望至肺纤维化以及肺重修的假说。

间质纤维化和小囊肿构成以中、上野占下风，多发在病变盼望期;并且中、上野散布与IPF差异，后者病变多见于下野。病变进一步生长可普及累及支气管血管左近的肺实质并孕育多发所谓“星状病变”，为本病的特性性变化。

较新鲜病变细胞原因相对少，孕育多发弥漫性间质性病理变化，很难与其他终末期肺纤维化区别。囊肿构成的机制尚不明白，大约是由于新鲜的星状病变中间坏逝世所致;也大约是由于盼望期支气管血管病变远端详对无血管地域的继发性炎症性病灶而致;末了这些囊肿构成在一定水平上与由星状病变而招致的近端气道壅闭有关。

LCH病理细胞范例是Langerhans细胞，由单核-巨噬细胞系剖析而来。Langerhans细胞正常环境下可见于皮肤、网状内皮体系、肺脏和胸膜，其胞浆染色淡、核仁大。电子显微镜可见模范的五层体胞浆包涵体或Birbeck颗粒(X小体)。固然这种细胞也可见于康健吸烟者及其他肺病变(如IPF)或正常肺脏，但它确实是LCH的特点，表现为Langerhans细胞成群出现并且数量上清楚高出其他肺病变。但尚未创立起来LCH诊疗的定量范例。