肺血管炎的治疗方法有哪些?

一)治疗

肺血管炎的治疗绝大少数是相同的，无论其病因怎样还是范围于肺内或作为体系性病的一局部，糖皮质激素和环磷酰胺依旧是治疗的重要药物。

糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg·d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服，以后依据治疗反响在2～6个月内冉冉减量至停药。

环磷酰胺通常口服2mg/(kg·d)，延续6～12个月，然后在几个月内冉冉停药。对因呼吸衰竭需机器通气的病患，环磷酰胺可静注，剂量1g/m2，2～4周后改为口服。在此治疗方案中约20%病人可多发卡氏肺孢子虫肺炎，因此发起防范性用药，磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZco)每周运用3天。延伸环磷酰胺疗程屡屡其反作用多发率随之降低，如熏染、出血性膀胱炎、膀胱癌症、骨髓抑制等。有资料报道145例以环磷酰胺治疗的WG病患，膀胱癌多发率10年为5%，15年为16%。环磷酰胺累积剂量高出100g或总疗程高出2.7年可增长膀胱癌的多发率。

硫唑嘌呤和甲氨蝶呤适用于不克不及耐受环磷酰胺者，但如今仅有少数资料表现其临时疗效。

血浆置换被保举用于对细胞毒和免疫抑制药物无反响的病患。该要领对Good-Pasture综合征疗效一定，特别是伴有弥漫性肺泡出血者，但对体系性血管炎疗效不确定，尚须延续积聚资料观察其疗效。

IVIG被试用于模范WG病患，但结果不同等。

其他要领如针对特异性淋巴细胞亚群的人单克隆抗体被试用于对老例治疗有效或不耐受的WG病患。在1组含6例WG病患的治疗中，全部病例失掉缓解，但停药后复发，再次用药仍奏效矫捷。

LYG激素和免疫抑制剂可试用，屡屡反响不佳，范围性病灶可放疗或手术切除。

(二)预后

肺血管炎预后与差异疾病范例有关。一样寻常CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素+CTX治疗后存活清楚延伸，但LYG治疗有一定困难，预后差。