费尔蒂综合征的症状有哪些？

本病病患少数病例脾肿大和粒细胞淘汰可早于类风湿关键关键炎体征关键关键病变常较一样寻常类风湿关键关键炎紧张多有骨腐蚀和畸形但亦有轻型者约1/3病例有非活动性滑膜炎脾脏大小差异甚大从刚可触及至巨脾均可出现

1/3病人可有中性粒细胞淘汰和类风湿关键关键炎等模范的费尔蒂综合征的特点但无脾脏肿大本征白细胞淘汰是中性粒细胞相对和相对淘汰所致粒细胞减低的水平可从轻度减低到完全流失

大局部病人不常查抄血老例以是很少知道疾病初期粒细胞淘汰的速率但在一些病人中几周之内粒细胞可从正常减到很低水平白细胞计数常有相称水平的颠簸轻度减低可规复正常但紧张减低很少能规复正常

在熏染或其他应激形状下白细胞可规复正常但很少高出正常除上述三联征外费尔蒂综合征另有其他一些特点本征较一样寻常类风湿关键关键炎有更多的关键关键外表现;体重减轻和满身不适罕见可在确诊前数月即出现;棕色色素冷静是本病罕见的表现多见于四肢的表露部位它不是费尔蒂综合征的特异征象

大约与小血管病变招致的红细胞淤积和外渗有关;小腿溃疡多发率很高大约是血管炎所致局部活检示动脉炎伴纤维蛋白样坏逝世和轻度炎症血管闭塞其他的血管炎表现另有巩膜外层炎左近神经炎和心包炎

本病中约60%的病人有一处以上的继发熏染熏染部位以皮肤和呼吸道多见致病菌多为罕见的葡萄球菌链球菌以及革兰阴性杆菌熏染大约与粒细胞淘汰有关但粒细胞淘汰的水平与熏染的紧张性并无清楚干系因此推测在抵抗熏染中中性粒细胞的效果比数量更紧张

近来研讨标明费尔蒂综合征的中性粒细胞吞噬异物后释放活性氧的身手下降正伟人的多形核白细胞与费尔蒂病人的血浆孵育后这个杀灭细胞菌的效果也会高涨高涨的水平与循环中免疫复合物的含量及连合到多形核白细胞上的IgG的量有关

费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖这种特性性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔结构病中很少见到结构学上肝受累表现可见于60%的费尔蒂病人异样数量的病人可有肝功十分另一些病人结构学上出现十分但肝效果正常

结构十分包括结节再生性增殖门静脉纤维化(portal fibrosis)、肝窦淋巴细胞浸润、库普弗细胞增殖25%的费尔蒂综合征病人有结节再生性增殖肝穿刺活检不一定能取得结节结构而其左近的结构是正常的因此其诊疗代价有限门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血罕见于伴有肝结节再生性增殖的费尔蒂综合征但这些病人通常不出现腹水和肝效果好转这点与肝硬化差异

除中性粒细胞淘汰外循环中淋巴细胞可淘汰但不清楚单核细胞和嗜酸细胞不淘汰偶见嗜酸细胞增多血小板正常或淘汰但很少惹起紫癜而在活动性类风湿关键关键炎中血小板屡屡是增多的大局部病人有轻～中度的血虚大约与红细胞寿命收缩有关脾切除可改良此种血虚

关键关键表现与模范的类风湿关键关键炎无清楚区别常于关键关键体征出现数月到数年后才出现模范体征因此病人年龄多在40～50岁以上由于粒细胞淘汰故常重复多发熏染格外是口腔黏膜鼻窦炎支气管炎、疖肿等其他表现可见皮肤病变特别表露部位皮肤色素冷静皮肤-黏膜-小腿溃疡紫斑也可多发舍格伦综合征、心包炎、胸膜炎、左近肉体病变、肝轻度肿大淋迎合肿大、体重减轻等