复发性多软骨炎的症状有哪些？

本病可多发于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰男女均可受累但女性以呼吸。

复发性多软骨炎道受累较多而较重。复发性多软骨炎的临床特性如(表1)所示。

本病好发于白种人，但全球各地均有本病的报揭发病率约为3.5/100万人。自复生儿至90岁老人任何年龄均可发病，少数发病年龄为40～60岁，无性别及家眷性发病的倾向。

临床进程多种多样少数病例在确诊时，已有多体系累及也可突然发病、病情突然减轻或呈爆发性发病伴呼吸衰竭。软骨散布于满身种种结构和器官，通常软骨炎的表现是多部位的，临床表现因受累及的部位而各不相同，也因归并的结缔结构病或血管炎而差异。重要临床表现见表2。

耳廓软骨炎

耳廓软骨炎是最罕见的体征，在39%的病例为首 发体征以外耳轮突发的痛楚悲伤、肿胀发红发烫为特性，炎症可以自行衰退或经治疗衰退。经重复发病外耳廓变得柔软而下塌。由于耳前庭布局或内耳动脉血管炎可突发

复发性多软骨炎失听和眩晕。85%病程中受累及起病较突然，罕见为对称性，单侧少见急性发病期表现为外耳耳廓红、肿热、痛、有红斑结节。病变可范围，也可弥漫。病变的紧张水平差异，延续几天至几周然后可自行缓解由于炎症的重复发病可招致软骨的粉碎、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素冷静称为菜花耳。病变范围于软骨局部而不陵犯耳垂。

听觉及前庭效果受累

病变陵犯外听道或咽鼓管招致局促或闭塞，使听力遭到损害;病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及(或)前庭效果毁伤;归并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉十分和前庭效果毁伤。这些体征的多发可以是急性或规避性的。听力检验为35dB神经性或殽杂性听力毁伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。

鼻软骨炎

多发率为63%～82%，罕见为突然发病，表现为痛楚悲伤和红肿，数天后缓解如重复发病可惹起鼻软骨范围性塌陷，构成鞍鼻畸形。乃至有的病人在发病1～2天内鼻梁可 突然下陷病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。

眼炎性病变

多发率达55%。重要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性最罕见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。上述体征的紧张水平与其他处炎症常相平行视网膜病变也常有多发如网膜庞大动脉瘤、出血和排泄网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。

关键关键病变

多关键关键炎是本病的第2个罕见的初发病症，模范的表现为游走性、非对称性、非变形性关键关键炎，可累及左近或中轴的大小关键关键。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷，表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛咳嗽、喘鸣或喘气。主气道的萎缩塌陷，常引致呼吸壅闭，并有很高的病逝世率，必要紧急诊疗与处置惩罚。紧张气道受累的病患，常继发上下呼吸道熏染。

多发率70%，可为一过性单发不同错误称的大关键关键病变，也可为延续的多发性对称性小关键关键病变。最常累及的关键关键为掌指关键关键、近端指间关键关键和膝关键关键，其次为踝关键关键、腕关键关键、肘关键关键。

也可累及胸骨旁的关键关键，如肋软骨、胸骨柄及胸锁关键关键等。骶髂关键关键及耻骨连合在RP中也可累及关键关键炎常为突然发病非粉碎性及非畸形性，出现局部的痛楚悲伤和压痛，可伴肿胀病变发病数天至数周后自行缓解或抗炎治疗后好转关键关键的累及与疾病的活动有关。RP病人也可伴有粉碎性关键关键病变疾病，如成人银屑病关键关键炎、幼年类风湿关键关键炎、赖特综合征、枯燥综合征、强直性脊柱炎等。

软骨病变

多发率为50%～71%，26%为首发体征，此中女性多见。而少数病患主诉慢性咳嗽、咯痰继之气短，屡屡被诊疗为慢性支气管炎，历时6个月至数十年终极出现呼吸困难、重复呼吸道熏染和喘憋偶然会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症气道壅闭在初期是炎性水肿;前期出现气道软骨环粉碎，易于塌陷形成气道的弹性局促;初期纤维化和疤痕紧缩，形成气道的结实性局促;由于气道纤毛上皮的毁伤，对分泌物的清扫下降，也可形成壅闭和熏染;别的，声带麻木也可形成吸气性呼吸困难

心血管病变

复发性多软骨炎亦可累及心血管体系，多发率为30%，包括自动脉瘤，自动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。并可惹起逝世亡。别的，在心血管并发症中另有两个致命的磨练：一个是由完全性传导停滞和急性自动脉瓣闭锁不全引致的心血管虚脱;另一个是自动脉瓣分裂。

大血管受累可引致血管动脉瘤(自动脉、锁骨下动脉)，或由于血管炎或凝血病变而致的血栓构成。小血管受累时则表现为白细胞分裂性血管炎。一样寻常夫君病人自动脉受累罕见，表现为自动脉环及降自动脉举行性扩张，有些病例可出现升自动脉瘤胸、腹、自动脉及锁骨下动脉多发动脉瘤。

皮肤

25%～35%累及皮肤，此中10%为首发体征。复发性多软骨炎可有多种皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。活检病理常呈白细胞分裂性血管炎皮损的多发率与年龄、性别等有关，归并骨髓十分增生症者皮损多发率为90%。

神经体系

第Ⅱ、Ⅲ、ⅣⅥ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻木视神经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕其他神经体系并发症另有偏瘫慢性头疼共济失调癫痫发病、精神繁芜、聪慧和脑膜脑炎等少数病人有累及，如表现为Ⅱ、Ⅵ、ⅦⅧ脑神经麻木、小脑性共济失调、癫痫、器质性脑病和聪慧等，少数报道有颅内动脉瘤构成。

肾脏受累

极未几见，约8%，最罕见的病理结构范例为轻度系膜增生型和局灶节段瓿月体型肾小球肾炎，其他另有肾小球硬化IgA肾病间质性肾小管肾炎等我院有1例出现中止性肉眼血尿8个月，并伴有蛋白尿和肌酐清扫率下降。少数作者以为有肾脏病变者屡屡同时归并有其他体系性血管炎疾病。11.其他：血虚和体重下降是最罕见的满身体征，在急性发病期常伴有发热。也可出现肌肉痛楚悲伤及肝效果毁伤等。