骨干续连症是由什么原因引起的？

病因学

属天赋性发育畸形，为常染色体显性遗传。65～75%的病人有家庭史，有遗传性。病因不明，大约为：①骨膜发育不良，骨皮质较薄以及骨膜不敷完全，不克不及很好的限定骨向外生长。②破骨细胞活动身手不敷，形成骨不克不及很好的塑形。这标明白干骺端呈开阔的喇叭状。③软骨膜发育有缺陷，使软骨太过生长，由软骨再变化为骨。由于全部的移位软骨都有恶性变的趋向，这标明白外生骨疣常有恶变的趋向。

在儿童期或青年期发病，夫君多于女性，约3∶1。

病理变化

本病起自软骨化骨而又有骨膜解围的骨，特别在骨生长活跌的部位，即股骨下端，胫骨近端，尺骨远端。别的，在锁骨、髂骨、肩胛骨及椎体亦可见，颅骨不常受累。手、足诸骨少见，这与软骨发育十分差异。患骨的干骺端扩展，不克不及很好的塑形，自关键关键末尾，两侧险些平行到与主干接壤处后又突然增加，常被描画为喇叭状。

在干骺端有大小不等的突出物，即为骨疣。早先骨疣由软骨构成，以后其基部冉冉为骨结构所改换。随着骨骼生长，骨疣冉冉移向中间，因此可以从骨疣距骨骺线的距离来估量存在的时间。

显微镜下可见，骨疣的皮质骨有正常的板层布局及哈佛氏体系。松质骨的小梁正常，髓腔内有脂肪，并有造血效果，其上方所解围的软骨称软骨帽，其外貌的细胞稚子、奇异、疏散，在与松质骨衔接的中央细胞较成熟，骨疣的生长寄予软骨帽的增殖。