近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒是由什么原因引起的？

可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家眷史，多见于女性，分发病例无性别差异。②继发性大约是范可尼综合征的一局部，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢停滞和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉)，也可继发于甲状旁腺效果亢进症和高免疫球蛋白血症。

原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸取的天赋缺陷所致。

近端肾小管HCO-3重吸取缺陷时，血浆HCO-3浓度如正常，滤液中HCO-3在近端肾小管重吸取淘汰，大局部流入远肾单位，肾小管分泌的H+大局部用以滴定HCO-3，使尿液中酸的排挤淘汰，尿pH降低呈碱性。由于近端HCO-3重吸取的淘汰，血浆HCO-3的浓度高涨，也是孕育多发酸中毒的缘故原因之一。但是，当血中HCO-3浓度高涨到低于远肾单位重吸取身手时，小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸取，尿中无HCO-3排挤。由于远端尿酸化效果正常，此时尿pH可低于正常(尿pH≤5.5)。

近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸取淘汰，细胞外液容量减缩，抚慰肾素-血管告急素-醛固酮体系的分泌和活性增长，促进Na+-K+交流，尿排钾增多，血钾高涨。

近端肾小管酸中毒时少数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。PRTA孕育多发高氯性酸中毒的真正机制还不明白，大约与Na+和Cl-的重吸取增多有关。

PRTA患儿的生长落伍大约与酸中毒有关，有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低，酸中毒还可影响胶原的分解，大约是多种原因影响生长，当高氯性酸中毒被矫正后生长规复正常。