淀粉样变性周围神经病是由什么原因引起的？

淀粉样变性左近肉体病的病因

(一)发病缘故原因

1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时起首应用淀粉样物质一词。事先发明肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被以为是一种多糖类纤维素，故称淀粉样物质(amyliod)。

现今已明白，所谓淀粉样物质是生理形状下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬体系孕育多发的细胞激动因子)的作用下构成β折叠布局(β-pleat sheet configuration)，使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或结构的细胞外堆积，因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白(amyloid)。

在左近神经堆积的淀粉样蛋白重要有2个范例，一种是转甲蛋白(transthyretin)，重要由肝脏分解，也可在中枢神经体系的头绪丛和眼内孕育多发，是血浆运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的堆积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链(κ链和λ链)，由浆细胞孕育多发，见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。

别的另有糖尿病相关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经体系堆积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion)，前者重要见于阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)，后者见于羊瘙痒症、疯牛病和多发在人类的CJD。

(二)发病机制

比年来对FAP的分子病理机制有了进一步的相识，依据基因缺陷或基因产品(淀粉样蛋白)的差异将FAP分为5个范例。

尽管可以确定是淀粉样物质在细胞外间隙堆积招致了左近神经等结构器官的布局和效果十分，但其确切的病理机制并不明白。

尸检病理发明淀粉样物质可在多种结构和器官内堆积，最常陵犯的结构有血管壁及其左近、左近神经的内膜和外膜、后根节、甲状腺、心脏传导结构和舌肌。淀粉样物质经刚果红染色、偏振光显微镜下观察，呈特别的绿色荧光。腓肠神经活检，电镜下可见淀粉样物质为直径为7nm的不分支长纤维，常堆积在神经间质(神经内膜和外膜)及其滋养血管左近，也见于施万细胞的基底膜旁。运用抗TTR和抗λ-LC抗体举行免疫结构化学染色，可区分淀粉样物质的性子和范例。

左近肉体病理变化的特点为脱髓鞘和轴突变性同时存在，有髓和无髓纤维数量淘汰。